颅内孤立性纤维瘤SFT的MRI诊断

27 6 月
孤立性纤维瘤(SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞肿瘤,WHO 2002年分类中,将SFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间性软组织肿瘤。该肿瘤可发生于全身各个部位,如浆膜表面,心包膜、腹膜和肝脏;还可发生于浆膜无关部位,如颈部、大腿、纵隔、眼眶、甲状腺、鼻腔及颅内等。原发于颅内的SFT少见,通常发生于脑膜区,2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将其列入脑膜间叶组织肿瘤(WHO Ⅰ级),亦有部分病例发生部位远离脑膜。

临床表现
颅内SFT多见于成年人,无性别差异临 床表现与肿瘤的大小、部位及良恶性有关。临床表现主要为肿瘤占位征象和颅内高压征象。最常见症状为头痛,其次为共济失调、视力损害、脑神经功能紊乱、呕吐 等。SFT是一种交界性肿瘤,其中大部分被认为良性,10-20%为恶性或潜在恶性。和其他部位的SFT相比,颅内的SFT绝大多数为良性,预后较好。

病理
颅内SFT常为单发,大体标本呈实性,表面多光滑,血供丰富,有部分或完整的假包膜,边界清楚,钙化、坏死较少见。镜下多由束状排列的梭形细胞、致密的胶原纤维组织及丰富的血管组成,排列方式无明显特征性。其形态学表现的多样性与三种成分之间的不同构成比有关。免疫组化vimentin和CD34阳性对诊断和鉴别具有关键性的作用。

MRI诊断要点
○1单发的实性肿块,边界清楚,常见于幕上,大多数附着于硬脑膜;

○2由于胶原纤维在T2WI上表现为低信号,而富细胞区呈高信号,因此当胶原纤维所占比例较小时,MRI表现为T1WI等信号、T2WI等或稍高信号,而当胶原纤维比例较高时,则表现为T1WI低信号,T2低信号。

○3DWI上呈高信号。

○4肿瘤血供丰富,增强后明显强化,特别是T2WI上低信号区(胶原纤维)增强后明显强化为颅内SFT的特异性征象。

○5绝大多数病例中可见流空血管,而瘤体出血、坏死、囊变、“脑膜尾征”及瘤周水肿等较少见。

○6PWI呈高灌注。

○7MRS见NAA和Cr峰降低,Cho和MI峰增高,偶见Lip峰。

Case-1
男性,28岁,累及小脑幕上、下的SFT(病理证实)。

图1a轴位T1WI平扫示病灶边界清晰,呈等或稍高信号,信号欠均匀,其内可见低信号囊变区(箭);图1b轴位T2WI示病灶以等信号为主,其内见高信号囊变区(长箭)及斑片状低信号区(短箭);图1c轴位抑脂T1WI增强示病灶明显强化,图1b所示T2WI上低信号区亦见明显强化,病变内囊变区无强化(箭);图1d冠状面增强示病灶累及幕上、下,呈明显分叶状。

颅内孤立性纤维瘤SFT的MRI诊断

Case-2
男性,47岁,右侧颞部SFT(病理证实)。

图2a轴位T2WI示肿瘤呈分叶状,肿瘤内部及周围偏右后部呈不均匀高信号,肿瘤周围见片状略低信号;图2b轴位T1WI示肿瘤周围呈略高信号,余部分呈低信号;图2c轴位增强扫描示肿瘤明显不均匀强化,T2WI低信号区亦见强化;图2d冠状面增强扫描肿瘤明显不均匀强化,未见“脑膜尾征”。

颅内孤立性纤维瘤SFT的MRI诊断

颅内SFT的鉴别诊断
○1脑膜瘤:好发于中年女性,多呈等T1、稍长T2信号,且信号较均匀,钙化相对少见,增强后均匀强化,常见“脑膜尾征”,邻近颅骨常有骨质增生。

○2血管外皮细胞瘤:T2WI多呈等、高信号,肿瘤内缺乏致密胶原纤维形成的T2WI低信号区,肿瘤常呈分叶状生长,邻近颅骨可有溶骨性骨质破坏。

○3神经鞘瘤:颅内SFT发生在桥小脑角区时应与神经鞘瘤鉴别,神经鞘瘤坏死囊变多见,其内信号不均匀,T2WI缺乏低信号区,患者有相应的神经系统症状,周围组织分界清楚。

○4转移瘤:转移瘤有原发病史,脑膜明显增厚,T2WI缺乏低信号区。

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