主诉：患者，女性，49岁。右眼视物模糊4月余，加重7天，伴下肢活动不灵1月余。
现病史：患者4月前无明显诱因右眼视物模糊，无肢体感觉异常，无头晕、头痛、恶心、呕吐，未特殊处理，1月前出现双下肢活动不灵，外院按“脑梗塞”治疗未见明显好转，视物模糊进行性加重。患者自发病以来神志清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，无明显消瘦。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：
右侧顶枕叶可见团块状等长T1等长T2异常信号，DWI（b=1000）呈略高信号。边界清晰，质地均匀内似见分隔及长T2液性信号，周围脑组织受压，可见片状水肿带，中线结构左偏。注入GD-DTPA后病变明显强化。
讨论
你的诊断是什么？诊断依据又是什么？
【手术病理】
（右顶叶）小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化，符合原始神经外胚层瘤（PNET）
免疫组化：CD99 、Fli-1 、bcl-2 、Ki-67LI=5%-10%、EMA -、PR -、S-100 -、GFAP -、CD34 -、NSE -、Syn -。
【最后诊断】
（右顶叶）原始神经外胚层瘤（PNET）。
【讨论】
PNET 是一种源于原始神经外胚层的高度恶性肿瘤，由未分化或低分化神经上皮构成。
按照起源分类
• 外周性— pPNET较常见
• 中枢性— cPNET较少见
cPNET多位于 幕下小脑半球—髓母细胞瘤
幕上PNET罕见
病理特点
• 组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤
• 侵袭性生长
• 广泛脑脊液播散
1.cPNET—少见
• 多见于儿童—小脑髓母细胞瘤
• 成人非常罕见—幕上cPNET
• 患者多以颅内压增高症状为首发症状、如头痛、呕吐等
2.pPNET—多见
• 以儿童和青少年多见
• 约占青少年恶性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多见
• 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为最好发部位
• 肿瘤生长迅速,恶性程度高,病程短,预后差
• 肿瘤早期就出现骨骼、肺及脑转移
影像学表现
–CT
•平扫：
实质部分常呈等密度或稍高密度
囊变（呈低密度）及出血（呈高密度）常见
囊变部分（多位于病变的周围）
•增强：
实质部分常呈中度到显著强化
均质或不均质
–MR
•平扫：
‥ T1及T2像常呈高低混杂信号
（因肿瘤常有囊变、出血及钙化）
‥ T1像高信号示出血
‥ T2像低信号示钙化
‥ 境界清楚，周围水肿程度不一
‥ 肿瘤较大，压迫临近结构
强化
‥实质部分中度至显著强化
‥ 均质或不均质
‥ 囊变区位于病变的周围