“髓质海绵肾”的诊断要点及MRI表现

髓质海绵肾

髓质海绵肾(medicullary sponge kidney，MSK)又称 Cacchi-Ricci disease，是一种先天发育性肾质囊性病变。发病率约1:5000〜1:2000活婴，往往在年长或成年期发病。70%为双侧肾脏发病，病变局限于髓质范围内，常累及双肾的多数锥体和乳头，形成许多数毫米的囊腔使髓质如海绵状，故名海绵肾。病理特点为集合管远端扩张，形成圆形或不规则形囊腔，囊内壁衬以立方或扁平上皮，囊内含脱落的上皮成分及钙化形成的小结石。

【诊断要点】

1.多数患者无症状，实验室检查正常。

2.若并发感染、结石可出现血尿、绞痛、尿路刺激症状。

3.X线表现：肾影正常或稍增大，两侧或单侧肾实质内多发圆形、类圆形或不规则形结石，直径2〜5 mm，呈簇状或扇形分布。

4.CT表现：一个或多个肾锥体内散在或密集的多发结石，呈花瓣样或扇形分布。

5.排泄性尿路造影：肾脏大小正常或轻度增大，对比剂在肾乳头或扩张的集合管呈放射条纹状、花束状分布，肾功能一般正常。

【MRI表现】

1.MR平扫：肾锥体区放射状、条纹状分布大小不等的囊状异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，边界清楚(图1)，MR对小结石的显示不如CT，在T1Wl、T2WI均呈低信号。

2.鉴别诊断：

1)肾钙盐沉着症：多见于肾小管酸中毒、甲状旁腺功能亢进等，病变广泛，为肾集合管内及其周围弥漫性钙盐沉积。

2)肾结核：病变累及范围广，多伴有输尿管、膀胱的结核病变，常见钙化为弧线状、斑点状，坏死空洞及钙化不仅仅局限于肾乳头，IVU检查显示肾盏虫噬样改变。实验室检查也有助于鉴别。

3)肾结石：肾小盏内散发性小结石，可并发肾盂、肾盏轻度积水，位置可变动。