病例1：
男，61岁，以头痛头昏伴走不稳10余日为主诉入院；
查体：共济失调，闭目难立征（ ）；曾以“高血压病”治疗未见好转。
图像：
影像表现：颅脑结构对称，左侧小脑半球见大片状等及稍长T1、等及稍长T2信号肿块，大小约4.2×5.3cm，病灶周围多发迂曲流空血管；周围大片状水肿呈长T2信号，增强扫描病灶呈明显均匀强化，第四脑室受压移位，幕上脑实质未见异常信号，幕上脑室增大扩张，池、脑沟、脑裂未见异常，中线结构居中。
印象诊断：左侧小脑半球异常信号及流空血管伴明显强化；考虑血管母细胞瘤可能性大，建议临床治疗后复查。
病例2：
影像诊断：
左侧小脑半球可见囊状长T1长T2信号，大小约32*25*25毫米（RL×AP×SI），DWI呈低信号，增强扫描未见强化，其后下方可见血管影。脑室系统及脑沟、裂、池未见异常。中线结构无移位。
诊断：
左侧小脑半球囊性病变，考虑血管母细胞瘤的可能性大；建议治疗后复查。
病理：
病例1：小脑血管母细胞瘤(实质型)
病例2：小脑血管母细胞瘤(囊性型)
鉴别诊断：
囊性血管母细胞瘤主要与以下鉴别
一、毛细胞型星形细胞瘤
儿童和青少年多见；可发生在小脑半球的任何部位;壁结节相对较大；增强扫描壁结节强化程度不如血管母细胞瘤,瘤周水肿常较明显；一般无流空血管;
二、囊性转移瘤
中老年人多见；原发恶性肿瘤病史；多发，通常幕上有转移瘤的存在；壁厚薄不均，可有强化，血管母细胞瘤囊壁通常不强化；小病灶大水肿；无流空血管。
三、脑脓肿
儿童或青少年；脓肿壁光滑，厚薄均匀，无壁结节；水肿明显；脓肿壁环形强化；DWI病变中心呈高信号;无流空血管.
四、蛛网膜囊肿
好发部位：颞底或颞叶前部，其他部位包括外侧裂、大脑半球凸面、鞍上池、枕大池、桥小脑角区；囊壁薄光滑，无壁结节；信号与CSF相似；无水肿；囊壁无强化。
讨论：
血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.5%,占后颅窝肿瘤的7%.主要发生在成人(40-60岁)，发生部位:中线旁小脑半球(80-85%)，脊髓(3-13%)，延髓(2%)，幕上及其他罕见。男性>女性，约6%视网膜血管瘤伴发小脑血管母细胞瘤,而小脑血管母细胞瘤中有20%伴发视网膜血管瘤.约10-20%的小脑血管母细胞瘤有家族史,少数病人合并腹腔脏器的病变称为VHL.
结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。
CT：呈等密度,有时内部可有小的坏死而呈现等或低混杂密度.特点:仅有结节而无囊腔,肿瘤为大的结节,由高度丰富的幼稚血管组成
MRI：信号不均质
肿瘤实质 肿瘤血管
T1WI: 稍低 很低信号
T2WI: 高信号 低信号
增强扫描：病变呈显著异常强化,周围水肿明显。
血管母细胞瘤小结：
①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整.
②典型的”大囊小结节”,T1WI囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2WI囊性区为较高信号，结节为相对低信号.
③病灶周围或肿块内可见一根或数根较粗大的蛇形血管伸入灶内.
④增强扫描:壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化.
⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水.