错构瘤是一种肿瘤样畸形,由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的 8% 。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。现结合印第安纳大学的 Taylor 医生在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
基本病史
女性,咳嗽。宫颈癌病史。
影像学检查
图 1 为胸片正位
图 2 为胸片侧位
图 3 为胸部 CT 横断面
图 4 为胸部 CT 横断面
图 5 为胸部 CT 冠状面
图 6 为胸部 CT 冠状面
影像学发现
1. 胸片:显示右肺上叶类圆形结节影。
2. CT:显示右肺上叶类圆形结节,内可见脂肪性低密度区( CT 值约 – 90 HU)和粗大偏心性钙化。右肺上叶局部透亮度增加,位于病灶周围,说明空气潴留,提示病灶侵犯气道。无淋巴结肿大。
诊断
肺错构瘤
鉴别诊断
支气管闭锁、空洞型转移性疾病(如宫颈癌)、类脂性肺炎、支气管癌、肺类癌、组织胞浆菌病。
讨论要点
错构瘤是一种肿瘤样畸形,由所发现病灶器官的正常成分组成的异常结构。肺错构瘤通常含有脂肪、软骨、纤维组织和上皮成分。这些病变有时被称为错构瘤性软骨瘤或软骨瘤样错构瘤。肺错构瘤约占所有肺肿瘤的 8% 。根据发生的部位,错构瘤可分为周围型和中央型。通常生长缓慢。在支气管内的发生率大约在 3% 到 20% 之间。
支气管内错构瘤往往脂肪含量较多且经常出现梗阻性症状,如慢性咳嗽、发热、咯血等。恶变罕见。有报道指出:肺错构瘤患者肺癌的发病率增加。
多发性肺软骨瘤、胃上皮样平滑肌肉瘤和功能性肾上腺外嗜铬细胞瘤的三联征均为 Carney 三联征。对于小于 35 岁女性 Carney 三联征患者,应考虑多发性肺错构瘤可能。肺错构瘤的发病高峰是在五十到七十岁,并有性别偏好,男性居多,约 2 : 1 至 3 : 1 。肺错构瘤通常无症状。在一个大样本约 215 例患者中,只有 4 例有症状患者归属于肺错构瘤。
肺错构瘤影像学多表现为类圆形,边界光滑,周围肺野清晰。多层螺旋CT对肺错构瘤的评价帮助较大,可以对内部的脂肪和钙化做更好的鉴别。爆米花样钙化,软骨样钙化特点为错构瘤的钙化特点,但仅有 15 % 的病例可以看到。约 50 % 的错构瘤中含有脂肪, CT值约 – 80 至 – 120 HU,在结节内,可呈局灶性或散在性。