【病例1】
病史
患者男,34岁,于1月前无明显诱因出现腹部肿物,不伴有腹痛、腹胀、便秘、腹泻、发热、腰痛、双下肢水肿、下肢活动障碍等。患者于20天前外院行MRI检查,检查结果:1,腹膜后巨块占位,考虑肉瘤可能性大。2,脾静脉后方异常强化结节;未进行治疗。
病理
(腹膜后肿物,腹膜后孤立结节)节细胞神经瘤,成熟中型,局灶伴粘液变性,肿瘤大小分别为12x11x7.5cm,3×2.7x1cm,未侵及周围肾上腺组织;
免疫组化染色显示:腹膜后肿物Syn( ),CD99(弱 ),Ki-67( <1%),LCA淋巴细胞( ),NF( ),S-100( ),Vimentin(弱 ),NeuN(-);腹膜后孤立结节:Syn( ),CD99(弱 ),Ki-67( <1%),LCA(淋巴细胞 ),NF( ),S-100( ),Vimentin(局部 ),NeuN(-)。 【病例2】
病史
患者男性,28岁,主因体检发现右侧腹膜后占位1月。外院行腹部彩超检查时发现腹膜后占位,行腹部CT提示右侧肾上腺占位。
病理
(右肾上腺区肿瘤)灰白间灰红色囊皮样组织一块,大小6×2.3×0.3cm,外壁灰红色,光滑,内壁粗糙。
(右肾上腺区肿瘤)病变考虑为节细胞神经瘤,大小6×2.3×0.3cm,局部区域细胞密度较大。
【病例3】
病史
患者,女,26岁,在无明显诱因下出现右中上腹疼痛,为持续性胀痛,伴阵发性加剧,不能忍受,无高热、黄疸,无恶心、呕吐,无呕血、黑便,无腹胀、腹泻。行CT彩超示,右中上腹占位,神经鞘瘤可能。
病理
右侧腹膜后节细胞神经瘤
腹膜后肿瘤定义
腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种:
狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。
广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这两部分。
节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤,起源于脊柱旁交感神经链或肾上腺神经嵴细胞,是一种罕见的良性神经源性肿瘤,发病率低,其中一小部分会恶变,因此肿瘤的早期诊断非常重要。
讨论
神经节细胞瘤神经是一种少见的起源于交感神经节的良性肿瘤,通常发生于脊柱旁的交感神经链,也可发生在肾上腺髓质(约占41%),一般无内分泌功能。
任何年龄均可发病,约60%小于20岁,女性多见。
好发部位依次为:后腹膜腔(32%~52%)、后纵隔(39%~43%)、颈部和盆腔(8%~9%)
发病率居腹膜后神经源性肿瘤第3位。
一、病理特点
1、肿瘤质地软,表面光滑,有完整包膜,切面呈灰白色,一般无坏死、囊变。
2、镜下主要由雪旺氏细胞、神经节细胞、神经纤维和大量的粘液性基质组成。
二、CT诊断要点
1、肿瘤沿周围器官间隙呈嵌入式生长,当其包绕血管时,血管并无明显受压变窄。
2、平扫肿瘤呈卵圆形、新月形或不规则形,境界清楚,密度偏低,较均匀,CT值多在40HU以下,约有20%的病例可有钙化(呈播散细小斑点状),一般不发生坏死、囊变。
3、有包膜,壁薄。
4、增强扫描病灶早期无明显强化或轻度强化,延时扫描强化程度略表现为逐渐增加,有文献认为此特征对神经节细胞瘤的诊断具有重要价值。也可向椎管内扩展。
鉴别诊断:
神经鞘瘤囊变
淋巴管囊肿
皮样囊肿
表皮样囊肿
囊性畸胎瘤
粘液性囊腺瘤