【病史】青少年男性，疼痛。
问题1.患者疼痛最可能位于？
A.右上腹
B.左侧季肋
C.右侧季肋
D.右下腹
E.盆腔
可见何种征象？请判断正误。
2.会阴部软组织肿块。
A.正确
B.错误
3.腹膜后淋巴结肿大。
A.正确
B.错误
4.睾丸肿块。
A.正确
B.错误
5.骨转移。
A.正确
B.错误
【答案】1.E 2.A 3.A 4.B 5.B
【影像学表现】会阴可见较大不均质软组织肿块。双侧腹股沟、髂旁、腹膜后巨大淋巴结。双侧下肢上部皮下水肿，左侧较右侧明显。超声示睾丸实质正常，双侧阴囊积液，皮肤明显增厚。全身骨扫描示膀胱扩张，内见放射物质存留，表明膀胱部分梗阻。PET示淋巴结及肿块高代谢。
【鉴别诊断】
- 淋巴瘤
- 肉瘤
- 转移瘤
- 感染
【诊断】腺泡状横纹肌肉瘤
Alveolarrhabdomyosarcoma
【关键点】
- 横纹肌肉瘤为儿童最常见的软组织肿瘤，认为起源于原始肌肉细胞。
- 分类包括胚胎样，腺泡样，多形性，其它。
- 腺泡样是因为细的纤维束在肿瘤细胞间交叉排列，与肺泡相似。
- 肿瘤可发生于任何部位，除外骨骼。最常见部位为头颈(28%), 四肢(24%), 泌尿生殖系统(18%)。
- 病变局限患者，经手术和放化疗后高于80%，而转移患者5年生存期低于30%。
- 血性转移至肺和胸膜，骨骼，肝脏，淋巴结。
- 治疗为扩大切除，化疗，放疗。