【病例学习】蜡泪样骨病一例

30 3月

蜡泪样骨病,也称蜡油样骨病,为一种罕见的原因不明的骨质硬化性疾病,好侵犯单侧肢体。1928年由Leri首次报告又称Leri病,因增生的骨质自上而下沿骨干侧向下流注,似蜡烛表面的蜡泪,故称蜡泪样骨病。本病虽是一种少见骨骼发育障碍性疾病,但可根据X线特有的改变及病理学检查确诊。

患者基本信息

何某某,男,34岁。

主要症状及体征

2年前无明显诱因右下肢隐痛,尤其长时间行走后,休息后缓解,未行特殊治疗。后能在当地医院以骨性关节炎治疗,未见好转,具体治疗情况不详。近2个月以来,疼痛加剧同时发现小腿外侧及足背大小不等硬性包块,相应皮肤凹凸不平。现因重体力搬运行走,跛行及疼痛日益加重,休息后难以缓解。

临床、实验室检查

一般检查:心肺腹检查未见异常。专科检查:患者右下肢皮肤温度正常,无红肿,于下肢外侧可触及大小不等硬性包块,无压痛感、无活动性、相应皮肤变硬,有少量色素沉着。相应髋关节、膝关节、踝关节及趾间关节活动未受限。实验室检查:血钾: 3.7 mmol/L、血钠:137 mmol/L、血氯:98 mmol/L、血钙:2.15 mmol/L、血磷 1.29mmol/L、碱性磷酸酶:1.6μmol S-I/L,其他化验检查未见异常。

影像资料

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主要影像学表现

右股骨、髌骨、胫骨外侧缘和足舟骨、楔骨、第一跖骨及骨皮质不同程度增生硬化,相应髓腔变小,骨皮质表面凹凸不平,骨干稍增粗。病灶周围可见散在的钙化斑,如象牙样,各对应关节间隙清晰,周围软组织结构良好,未见异常。

影像诊断

蜡泪样骨病。

病理所见

镜下可见层板骨排列紊乱,骨小梁及髓腔内有大量纤维组织、未骨化组织、胶原纤维和钙沉积,哈佛氏管变形。病理诊断:符合蜡泪样骨病。

病例学习

蜡泪样骨病可发生在任何年龄,多见于5-20岁。是一种原因不明的骨骼发育障碍性疾病,1928年由Leri首次报告,又称Leri病。增生的骨质常沿一侧骨干自上而下流注发病,似蜡烛表面的蜡泪,又称流动性股骨硬化症,该病常局限于一侧肢体,较少侵犯头颅及躯干骨。早期无任何临床表现,偶然发现。往往增生的骨质压迫神经和血管,才表现出不同程度疼痛和跛行、局部触及骨质改变。需影像学和病理学检查确诊。影像学表现:骨质增厚增生,异常增生的骨质常沿一侧骨干自上而下流注。髓腔及骨膜骨质堆积,如象牙样,骨干不规则增粗,骨小梁和骨小梁和骨髓腔明显变小,关节间隙清晰,关节面始终保持光滑。病变可跨越关节波及邻骨,周围软组织结构无钙质沉积。该病应与以下疾病进行鉴别:

1、骨斑点症,它的典型表现为在干骺和骨骺的松质骨内,散在大小不等的圆形、椭圆形或条形致密影,长轴与骨长轴平行;

2、石骨症,石骨症的“骨中骨”表现较为典型,在骨内形成一小骨,大小和形态与正常骨骼相似;

3、进行性骨干发育异常,它常为幼年发病,以骨干对称性骨皮质和骨膜增生肥厚;

4、硬化性骨髓炎,它常有低热病史或外伤史,多发生于一骨,皮质增厚局部策划给你梭形隆起,骨质增粗,骨髓腔增生硬化,局部可见骨质破坏和骨膜反应。

另两例蜡泪样骨病影像图片

【病例学习】蜡泪样骨病一例掌骨蜡泪样骨病,图1【病例学习】蜡泪样骨病一例

掌骨蜡泪样骨病,图2


【病例学习】蜡泪样骨病一例

左胫骨下段蜡泪样骨病,图1

【病例学习】蜡泪样骨病一例

左胫骨下段蜡泪样骨病,图2

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