成软骨性肿瘤的影像诊断要点

7 6月

影像学检查是骨肿瘤诊断的一个重要手段,今天一起来学习一下骨软骨瘤和软骨瘤的影像学表现。

骨软骨瘤

1. 定义

骨软骨瘤(osteochondroma)又名外生骨疣,为表面覆有软骨帽的骨性突起,最常见的骨肿瘤。

骨软骨瘤有单发和多发之分,单发多见。多发性骨软骨瘤(multiple osteochondroma)又称遗传性多发性外生骨疣(hereditary multiple exostosis),为一种先天性骨骼发育异常,是由双亲传递的常染色体显性遗传性疾病。

2. 临床

(1)本病好发于 10~30 岁,男性多于女性;

(2)一般无症状,但较大时有压痛、局部畸形等;

(3)若突然增大应考虑恶变-软骨肉瘤。

3. 病理

(1)骨性基底:成熟骨,与母体骨相连续;

(2)软骨帽:骨性基底的顶部,透明软骨,类似骺软骨,通过软骨内化骨形成骨质;

(3)纤维包膜。

4. 影像学表现

(1)X 线表现

①好发于长管状骨的干骺端;②骨性基底自母骨骨皮质向外延伸的骨性赘生物,背离关节生长,内可见骨小梁,且与正常的母骨结构相连续;

③顶端略膨大,呈菜花状或丘状隆起;

④软骨盖帽在 X 线片上不显影,当软骨帽钙化,呈点状、环形或半环形致密影。

(2)CT 表现

①骨性基底的骨皮质和骨松质均为母体骨相延续,表面有软骨覆盖;②软骨帽边缘多光整,其内可见点状或环状钙化;

③增强扫描病灶无明显强化。

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 1 骨盆 X 线平片示左侧股骨粗隆部骨软骨瘤

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图 2 CT 示左侧股骨粗隆可见骨性基底的骨皮质和骨松质均与母体骨相连续

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 3 双膝关节 X 线平片示多发骨软骨瘤

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 4 膝关节三维重建示股骨远端、胫腓骨近端多发骨软骨瘤

5. 鉴别诊断

(1)长管状骨干骺端的带蒂或宽基底、背离关节生长、内有与起源骨相延续的皮质和小梁结构的突起是骨软骨瘤的典型 X 线征象,可以做出明确诊断;

(2)解剖结构复杂部位的骨软骨瘤需借助 CT 检查;

(3)MRI 可以直接显示骨软骨瘤软骨帽情况,对于判断骨软骨瘤恶变具有重要价值。

软骨瘤

1. 定义

是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤。

①据病灶数目分:单发性软骨瘤;多发性软骨瘤。

单发性内生软骨瘤多见于干骺端和骨干髓腔。多发性软骨瘤可发生于骨髓腔、骨皮质和骨膜,其中以髓腔者多见。

Ollier 病是伴有软骨发育障碍和肢体畸形的多发性软骨瘤,有单侧发病倾向。多发性软骨瘤并发软组织血管瘤则称 Maffucci 综合征。

②据病变部位分:内生性软骨瘤(骨髓腔内);外生性(皮质旁)软骨瘤。

2. 临床

(1)多发于 11~30 岁,其次是 31~50 岁,较多见于男性;

(2)手短骨最多见(足少见),四肢长骨、骨盆、脊椎等各部位都可发生;

(3)无明显症状,或仅有轻微疼痛和压痛,位于表浅者见局部肿块;

(4)患部运动可有轻度受限,偶可合并病理性骨折;

(5)若肿瘤生长迅速,疼痛加剧,常提示恶变。

3. 病理

(1)肿瘤由软骨细胞和软骨基质构成;

(2)软骨基质可钙化;

4. 影像学表现

(1)X 线表现

①好发于手短管状骨;病变位于骨干者多为中心性生长,而位于干骺端者则以偏心性生长为主;②囊状膨胀性骨质破坏区,边缘清晰、多有硬化缘与正常骨质相隔;

③骨破坏区内可见点状、小环状钙化或不规则钙化影(软骨钙化);

④相邻骨皮质膨胀变薄或偏心性膨出,内缘因骨嵴而凹凸不平或呈多弧状。

(2)CT 表现

①髓腔内异常软组织影,密度略低于肌肉;②其内可见小环形、点状或不规则钙化影;

③邻近皮质膨胀变薄,边缘光整、锐利,一般无中断,其内缘凹凸不平;

④增强扫描可见肿瘤轻度强化。

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 5 肩关节 X 线示左侧肱骨近端软骨瘤

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图 6 胸部 CT 示左侧肱骨近端软骨瘤

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 7 双膝关节 X 线示右侧股骨下段可见密度增高影

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图 8 CT 示右侧股骨远端外生性软骨瘤

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 9 CT 定位像可见右手第 5 掌骨头部内生软骨瘤

5. 鉴别诊断

(1)手足短管状骨发生边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏,内见钙化,病灶侵蚀骨皮质内面,周边呈花边或波浪状硬化边是内生软骨瘤典型 X 线征象;

(2)骨囊肿:极少见于短管状骨,也少见偏心生长。骨破坏区内无钙化;

(3)骨巨细胞瘤:手足短骨少见,多见于长骨骨端。膨胀一般较显著,骨破坏区内无钙化影;

(4)上皮样囊肿:外伤性植入性囊肿,多见于末节指骨远端。其内无钙化。而内生软骨瘤少见于末节指骨。

软骨母细胞瘤

1. 定义

软骨母细胞瘤(chondroblastoma)又称成软骨细胞瘤,是一种良性成软骨性肿瘤。软骨母细胞瘤也可为恶性,但极罕见。少数软骨母细胞瘤在组织形态上是良性,但是表现为侵蚀性行为或发生转移,或者可恶变为肉瘤。

2. 临床

(1)多见于青少年,80% 发生于 11~30 岁,30 岁以上罕见,男性较多见;

(2)发病部位以股骨和肱骨最为多见;

(3)一般症状轻微,主要为邻近关节不适、积液,局部疼痛、肿胀,活动受限。

3. 病理

(1)肿瘤主要由软骨母细胞构成,细胞排列紧密,瘤细胞间可见散在而量多的多核巨细胞;

(2)软骨母细胞间基质钙化呈窗格或花边状;

(3)约 20%~25% 的肿瘤可并发发动脉瘤样骨囊肿。

4. 影像学表现

(1)X 线表现

①肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺;

②发生于关节面下的肿瘤可突破骨端进入关节,亦可跨越骺板向干骺端扩展。但单纯位于干骺端而不累及骺板和骨骺者极少见;

③病灶多为圆形或不规则形局限性骨破坏区,有轻度偏心性膨胀,少数呈分叶状或多房状;

④病灶边界清楚,常显示有硬化,可有软组织肿块;

⑤20%~25% 的病例在破坏区内可出现钙化,多呈小点状、斑片状甚至团块状。

(2)CT 表现

①较容易显示骨破坏区内少量钙化以及邻近关节的积液和病灶周围的软组织肿胀;

②有利于辨认软组织肿块;

③有助于定性诊断和确认病变范围。

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 10 X 线平片胫骨近端可见囊性破坏区

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 11 CT 示右胫骨近端软骨母细胞瘤,呈膨胀,分叶状破坏区,有硬化边,破坏区内可见斑块状钙化影

5. 鉴别诊断

(1)干骺愈合前的骨骺内直径不超过 5 cm 骨质破坏区,内见钙化,周边见硬化环,可伴有骨膜新生骨是管状骨软骨母细胞瘤的典型征象;

(2)骨巨细胞瘤:多见于干骺愈合后的骨端。骨质破坏区膨胀明显,周围无硬化带,其内无钙化;

(3)内生软骨瘤:虽骨质破坏区内常可见钙化,但多见于成人的短管状骨。发生于长骨者,病变多位于干骺端并向骨干方向发展;

(4)软骨黏液样纤维瘤:发生于干骺端。常为多房,房间隔粗厚呈蜂窝样,少见钙化;

(5)骨骺、干骺结核:病灶多位于骨骺或跨干、骺。病变多较小且无膨胀,一般无硬化边,病灶内钙化常密度较高,也可见细小的死骨,邻近骨质常有骨质疏松 。

软骨肉瘤

1. 定义

软骨肉瘤(chondrosarcoma)是起源于软骨或成软骨结蹄组织的一种较常见的骨恶性肿瘤。

分型:

(1)中心型(发生于髓腔,呈中心性生长)和周围型(发生于骨的表面);

(2)原发性和继发性。

2. 临床

(1)发病年龄范围较广;

(2)发病部位以股骨和胫骨最为多见,其次除骶骨以外的骨盆部,指(趾)骨少见;

(3)疼痛、肿胀,质地较坚硬的肿块。

3. 病理

(1)肿瘤呈分叶状,切面上可见钙化灶和软骨内骨化部分;

(2)肿瘤表面有纤维性假包膜,纤维组织伴随血管伸人瘤内,将肿瘤分隔为大小不等之小叶;

(3)软骨基质的钙化多沿血管丰富的小叶边缘区进行,故多呈环状,并可见以软骨内骨化方式形成骨质。

4. 影像学表现

(1)X 线表现

①骨质破坏:溶骨性破坏,破坏区边界多不清,少数边缘可稍显硬化。骨皮质内面破坏致使骨皮质膨胀、变薄;

②瘤软骨钙化(最基本的 X 线征象)呈环形、半环形,小者呈点状:肿瘤细胞分化好,钙化多、密度高;肿瘤细胞分化差,钙化少、密度低;

③斑片状骨化影;

④软组织肿块;

⑤偶见骨膜反应、Codman 三角。

(2)CT 表现

骨破坏、软组织肿块和钙化、骨化影。

①显示钙化优于平片,有助于定性诊断;

②CT 片上软骨肉瘤的典型钙化仍是点状、环形或半环形;

③肿瘤非钙化部分的密度可不均匀,肿瘤内还可见到坏死、囊变等更低密度影。

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 12 X 线平片示左侧第 6~9 前肋骨质破坏伴软组织形成

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 13 CT 示左侧第 6~9 前肋可见溶骨性骨质破坏,周围可见软组织肿块,内可见点状、环状钙化影

成软骨性肿瘤的影像诊断要点
图 14 CT 三维重建示左侧第 6~9 前肋软骨肉瘤

5. 鉴别诊断

(1)长管状骨骨内地图样或虫蚀样骨质破坏区伴钙化,边缘分叶状,骨内面侵蚀及骨膜新生骨都提示病灶来自于软骨,最常见病变即为软骨肉瘤;

(2)骨肉瘤

软骨肉瘤除点状和环形钙化外,可有斑片状骨化影(瘤软骨细胞化生成骨细胞而形成肿瘤骨);而骨肉瘤同样可见到瘤软骨的钙化,因此在肿瘤同时具有钙化和骨化影时,需要进行鉴别。

肿瘤的主体部分表现为瘤软骨钙化而边缘部分可见瘤骨时,以软骨肉瘤可能性大;反之,骨肉瘤的可能性大。

如软骨肉瘤内有大量致密钙化影时,表现类似于硬化型骨肉瘤。

①软骨肉瘤大块致密影是由点状或小环形影密集而成,密度较高,边界较清楚,骨膜反应较少;

②骨肉瘤肿瘤骨呈斑片或大块状,边界较模糊,并多见各种骨膜反应。

(3)软骨瘤:低度恶性软骨肉瘤在组织学上有时难与软骨瘤区别。

肿瘤部位有助于良恶性的判断:

①位于长骨、中轴骨、肩胛骨和骨盆等处的软骨肿瘤尤其体积较大者,即使影像学表现为良性也应看做是低度恶性;

②位于手短骨的肿瘤多为良性,极少恶性;

③MRI 动态增强扫描对于软骨肉瘤和软骨瘤的鉴别可以提供帮助,软骨肉瘤强化早于软骨瘤;

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