格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

7 6月

格林巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一组免疫介导的多发神经性病变,格林-巴利综合征(GBS)是急性弛缓性瘫痪常见的病因,表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍,其发生常在感染疾病之后。GBS 是一种罕见病,发病率为 0.81-1.89 /10 万,男性多见于女性(比率 3:2),其中儿童发病率为 0.34-1.34/10 万,发病率随着年龄增加而增高。

70% 以上的患者伴有细菌或病毒感染史,近40%的病人为空肠弯曲杆菌阳性,GBS 有多种亚型,最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN),其次为 Miller Fisher 综合征(MFS),以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。总体来说,GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。

GBS 的诊断主要基于临床征像和症状、脑脊液检查、电生理学标准。MRI 检查并非首选检查,在临床症状不典型时可以加扫脊髓 MR,可以用来证实或排除性诊断。典型的影像学表现为环绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展,以及血脑屏障破坏导致的神经根异常强化(前根强化较为常见)。

GBS 的治疗方法主要包括支持性治疗、血浆置换术以及免疫球蛋白。大多数患者在几周到几个月内可以完全康复,但老年患者死亡率较高。

 

病例1、急性格林-巴利综合征1例。

12 岁女孩,既往体健,双侧下肢进行性无力2天,约5周前曾患有胃肠道病毒感染史,症状持续3 天。

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

矢状位T1WI平扫显示脊髓腹侧和背侧神经根增粗,以脊髓圆锥的马尾水平最为明显。强化扫描,可见增厚的神经根明显强化。

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

脊髓圆锥轴位T1WI平扫图像可见腹侧及背侧神经根增粗,增强扫描可见增粗的神经根明显强化。

病例2、慢性格林巴利综合征1例

患者女性,37岁,四肢轻瘫伴震颤。

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

颅脑轴位及矢状位T2-FLAIR扫描可见侧脑室周围白质内多发异常信号,冠状位颈椎及腰椎STIR扫描可见双侧对称增粗的神经根。

病例3、假性肠梗阻为主要症状的格林巴利综合征 1 例

将近有 2/3 的 GBS 患者会出现自主神经功能障碍,麻痹性肠梗阻的出现是由于交感神经和副交感神经纤维受累引起。而以假性肠梗阻为主要症状的 GBS 患者则为罕见。早期明确诊断至关重要,可避免不必要的手术探查及其它相关诊疗措施。

格林-巴利综合征的典型表现及影像学特征

男性患者,34 岁,进展性肢体乏力、感觉异常及心动过速,全身反射消失。CT 显示十二指肠扩张,空肠及邻近小肠可见多处气液平面。患者经神经科医生会诊,行神经传导试验提示脱髓鞘感觉运动多神经病。脑脊液检查示蛋白 2.13 g/L(0.15–0.4),糖 3.6 mmol/L(2.2–3.9);血清 GD1b IgG 阳性。大便空肠弯曲菌阴性。该患者被诊断为格林巴利综合征(GBS),予静脉注射免疫球蛋白治疗,肠梗阻症状逐渐改善,一个月后下肢肌力恢复正常,可扶拐杖行走。

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