视网膜母细胞瘤的诊断要点

6 6 月
视网膜母细胞瘤
〔诊断要点〕①好发于婴幼儿,临床主要表现为“白瞳症”。

②影像学可分为4期:眼球内期,表现为眼球大小正常,其内可见肿块;青光眼期,眼球增大,肿块侵及玻璃体内甚至前房;眼球外期,肿块侵犯球外组织,可沿视神经蔓延,甚至侵及颅内;远处转移期,肿瘤转移至肺、肝等全身器官。

③CT上可见眼球内斑片状或团块状高密度钙化,此为本病特征性表现,眼球大小可表现为正常或增大。

④MR上肿瘤实质部分于TlWI上呈等/略低信号,边界多不清,于T2WI上呈略高信号,增强后呈中至明显强化,锦化区TlWI信号多变,T2WI多呈低信号。

⑤肿瘤向球外蔓延可表现为球外不规则肿块,视神经或视交叉不规则增粗。

⑥双侧眼球内视网膜母细胞瘤及松果体或鞍上母细胞瘤称为三侧性视网膜母细胞瘤。

图1视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤的诊断要点
A
视网膜母细胞瘤的诊断要点
B
视网膜母细胞瘤的诊断要点
C

男,17个月,发现左眼白瞳1周余;CT冠状面软组织窗(A)示左眼玻璃体密度增高,内可见多个不规则形高密度钙化影;MRTlWI(B)示左眼球内病变呈略高信号,边界欠清;T2WI(C)示球内肿块呈略低信号,边界较清,内可见片状更低信号区
〔鉴别诊断〕(1)永存原始玻璃体增殖症:眼球小,晶状体后方可见三角形略高密度的纤维血管性增殖物与残存玻璃体管相连,形成“高脚酒杯”形,无明确肿块影。

(2)Coats病:4〜8岁发病,眼球大小正常,增强后无明显强化的肿块影,很少钙化。

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