
病理:
颅咽管瘤根据大体病理表现分为囊性、实性和囊实性三类,其中实性最为少见。根据组织学表现可分为成釉细胞型、鳞状乳头状型和过渡细胞型/混合型。成釉细胞型多见于儿童,成人罕见,多为混合鞍内鞍上病灶,常为囊性或囊实性,钙化多发生于该型;鳞状乳头状型多见于成人,且多位于鞍上,常为实性,钙化较少。肿瘤大小不等,可为球形或不规则形。囊性或囊实性者囊壁光整,囊内可呈单房或多房,囊液含胆固醇结晶。少数肿瘤呈实性者,瘤体较小、质硬钙化多,与周围黏连较紧。肿瘤的囊壁和实性部分多有钙化。
镜下肿瘤实质为复层鳞状细胞呈栅栏状排列在基膜上,或由片状的鳞状上皮构成乳头状结构,中心呈星芒状细胞层,外周为纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质或退变组织,可见不规则形钙化,甚至骨化,间质内含丰富的血管,可见淋巴细胞和单核细胞浸润,肿瘤周围可见胶质细胞增生。
临床表现:
因肿瘤发生部位、大小和生长方向的不同而不同,肿瘤生长压迫邻近器官出现相应的临床症状,如出现视力异常(视交叉受压)、内分泌异常(下丘脑-垂体受压)或脑积水等。
MRI:颅咽管瘤MRI信号多变。囊性或囊实性肿瘤,因蛋白含量的多少,T1WI可为低信号、等信号或高信号;T2WI表现为中等或明显高信号,钙化多为低信号。实性肿瘤常为等T1、长T2信号。增强扫描实性部分强化,囊壁亦可强化(Case-3)。


○2垂体腺瘤,肿瘤主体多位于鞍内,信号及强化多均匀一致,钙化率低,向鞍旁生长常侵犯海绵窦,向上生长突破鞍膈可见“雪人征”,鞍内找不到正常垂体。
○3脑膜瘤,实性颅咽管瘤需与脑膜瘤鉴别,鞍区脑膜瘤多位于鞍结节处,MRI信号与脑灰质接近,CT可见邻近骨质增生,增强扫描常见“脑膜尾征”。
○4生殖细胞瘤,鞍上生殖细胞瘤女性多见,多信号均匀、明显均匀强化,可见沿室管膜转移。
○5表皮样囊肿,表皮样囊肿信号接近脑脊液信号,呈均匀的长T1、长T2信号,边缘多不规则,张力低,具“钻缝”特点,增强扫描无强化;而囊性颅咽管瘤边界光滑,囊内信号多样,张力较高,不均匀强化。