颅咽管瘤:病理、临床及影像

2 6月
Case-1  
男性,6岁,左眼视力进行性下降、多饮多尿一年余,加重一周。

颅咽管瘤:病理、临床及影像

影像学表现  
鞍内、鞍上可见巨大囊实性占位性病变,囊内呈长T1、长T2信号,水抑制呈高信号,囊壁略厚不规则,同周围界限尚清,增强后囊壁明显强化,正常垂体显示欠清,下丘脑各结构受压上移,三脑室体积明显变小,幕下脑干、小脑未见异常。

诊断:颅咽管瘤(病理为成釉细胞型)。
讨论  
颅咽管瘤是一种从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤,占颅内肿瘤的5-7%,为颅内最常见的先天性肿瘤,占儿童鞍区肿瘤的50%。任何年龄均可发病,但有两个发病高峰年龄,分别为5-14岁和50-74岁,其中超过一半以上病人发生在5-14岁。发病部位可位于鞍上、鞍上-鞍内、鞍内。

病理:

颅咽管瘤根据大体病理表现分为囊性、实性和囊实性三类,其中实性最为少见。根据组织学表现可分为成釉细胞型、鳞状乳头状型和过渡细胞型/混合型。成釉细胞型多见于儿童,成人罕见,多为混合鞍内鞍上病灶,常为囊性或囊实性,钙化多发生于该型;鳞状乳头状型多见于成人,且多位于鞍上,常为实性,钙化较少。肿瘤大小不等,可为球形或不规则形。囊性或囊实性者囊壁光整,囊内可呈单房或多房,囊液含胆固醇结晶。少数肿瘤呈实性者,瘤体较小、质硬钙化多,与周围黏连较紧。肿瘤的囊壁和实性部分多有钙化。

镜下肿瘤实质为复层鳞状细胞呈栅栏状排列在基膜上,或由片状的鳞状上皮构成乳头状结构,中心呈星芒状细胞层,外周为纤维组织包绕,在纤维组织内可见角化物质或退变组织,可见不规则形钙化,甚至骨化,间质内含丰富的血管,可见淋巴细胞和单核细胞浸润,肿瘤周围可见胶质细胞增生。

临床表现:

因肿瘤发生部位、大小和生长方向的不同而不同,肿瘤生长压迫邻近器官出现相应的临床症状,如出现视力异常(视交叉受压)、内分泌异常(下丘脑-垂体受压)或脑积水等。

影像学表现  
CT:平扫CT值变化较大,含胆固醇成分多则CT值低,含钙质或蛋白成分多则CT值高。多数病例在实体部分囊壁可出现钙化,钙化形态不一,可呈沿囊壁的壳状钙化,实体肿瘤内的点状或不规则形钙化,亦可堆积至较大的团块状钙化。几乎所有儿童患者可见钙化,成人患者钙化出现率约50%。增强扫描肿瘤实性部分可呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可出现强化。一般无脑水肿,室间孔阻塞出现脑积水(Case-2)。

MRI:颅咽管瘤MRI信号多变。囊性或囊实性肿瘤,因蛋白含量的多少,T1WI可为低信号、等信号或高信号;T2WI表现为中等或明显高信号,钙化多为低信号。实性肿瘤常为等T1、长T2信号。增强扫描实性部分强化,囊壁亦可强化(Case-3)。

Case-2  
鞍上颅咽管瘤,CT增强扫描(A、B)见鞍上池处类圆形囊性低密度肿块,部分囊壁呈蛋壳样钙化和强化,其内并见高密度出血形成液液平面(A,↑)。

颅咽管瘤:病理、临床及影像

Case-3   
鞍区颅咽管瘤,MRI平扫于鞍上区见巨大囊实性占位,形态不规则,T1WI(A)、T2WI(C)信号不均匀,增强后(B、D)实性部分强化明显,囊性部分无强化。双侧侧脑室明显扩大,垂体正常(↑)。

颅咽管瘤:病理、临床及影像

颅咽管瘤的鉴别诊断  
○1Rathke囊肿,囊肿多位于鞍内,少数位于鞍上,囊内信号均匀,无钙化,增强无强化。

○2垂体腺瘤,肿瘤主体多位于鞍内,信号及强化多均匀一致,钙化率低,向鞍旁生长常侵犯海绵窦,向上生长突破鞍膈可见“雪人征”,鞍内找不到正常垂体。

○3脑膜瘤,实性颅咽管瘤需与脑膜瘤鉴别,鞍区脑膜瘤多位于鞍结节处,MRI信号与脑灰质接近,CT可见邻近骨质增生,增强扫描常见“脑膜尾征”。

○4生殖细胞瘤,鞍上生殖细胞瘤女性多见,多信号均匀、明显均匀强化,可见沿室管膜转移。

○5表皮样囊肿,表皮样囊肿信号接近脑脊液信号,呈均匀的长T1、长T2信号,边缘多不规则,张力低,具“钻缝”特点,增强扫描无强化;而囊性颅咽管瘤边界光滑,囊内信号多样,张力较高,不均匀强化。

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