病史：青年男性，因“查体发现颅内占位1月，脑室腹腔分流术后1月”入院
患者1月余前无明显诱因出现头痛，恶心伴呕吐数次，呕吐物为胃内容物，来我院就诊。双瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，复视，肌张力正常，无肢体感觉异常，双巴氏阴性，颈软无抵抗。
【图像】
【影像表现】
MR平扫及增强示：双侧基底节间可见不规则型等长T1等长T2异常信号，Flair呈等高信号，周围脑组织受压，注入GD-DTPA后病变呈不均匀边缘明显强化。
【讨论】
你的诊断是？你的判断依据又是什么?
【答案揭晓】
【手术病理】
颅内成熟型畸胎瘤,其中查见成熟脑组织。
【最后诊断】
颅内成熟型畸胎瘤。
【讨论】
颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada（1997）报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996-2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例，其中畸胎瘤占29.2%。
颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO（1993，2000）将其分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。
检查
颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点。据此，可以作出初步诊断。
1.腰穿
绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。
2.颅脑X线平片
对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。
3.CT扫描
CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分（高密度）、囊行（低密度）及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动（为畸胎瘤破溃入脑室所致），畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。
4.MRI检查
畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。
5.肿瘤标记物
CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。
鉴别诊断
1.颅咽管瘤
多发生于儿童，可位于鞍内、鞍上及鞍旁，多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂，常有大囊，形态不规则，有的垂直向上生长，可超过室间孔;有时横向生长，向前达额底，向外后可达脑桥小脑角，内侧可深入颞叶，向后可充满脚间池，使脑干向后移位。CT以钙化为特点（钙化率大于90%），为周边蛋壳样，也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号，尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号，但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性，多有儿童垂体功能低下，发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状，颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症，尿崩症发生率低（30%左右）且常在肿瘤的晚期才发生。
2.垂体腺瘤
儿童少见，占儿童颅内肿瘤的2%——3%，多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状，蝶鞍明显扩大，可有瘤内出血，可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀，有内分泌功能低下，常可见有向心性肥胖。
3.皮样囊肿和上皮样囊肿
鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度（CT值为-20——40Hu），T1为高信号，T2为低信号到不均匀高信号，有时脑室内可漂有油脂状物。
4.下丘脑和视交叉胶质瘤
亦是鞍区较为常见的肿瘤，多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性，CT为等或稍低密度。MRI在T1像为等或稍低信号，T2像为高信号，质地均匀或不均匀，注药后可轻度强化到明显强化。影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状，即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病，星形细胞罕见尿崩症。