【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现

2 6月

病史:青年男性,因“查体发现颅内占位1月,脑室腹腔分流术后1月”入院

患者1月余前无明显诱因出现头痛,恶心伴呕吐数次,呕吐物为胃内容物,来我院就诊。双瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,复视,肌张力正常,无肢体感觉异常,双巴氏阴性,颈软无抵抗。

【图像】

【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现
【病例】颅内成熟型畸胎瘤1例CT及MR影像表现

【影像表现】

MR平扫及增强示:双侧基底节间可见不规则型等长T1等长T2异常信号,Flair呈等高信号,周围脑组织受压,注入GD-DTPA后病变呈不均匀边缘明显强化。

【讨论】

你的诊断是?你的判断依据又是什么?

【答案揭晓】

【手术病理】

颅内成熟型畸胎瘤,其中查见成熟脑组织。

【最后诊断】

颅内成熟型畸胎瘤。

【讨论】

颅内畸胎瘤是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型,是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤,比较少见。Tada(1997)报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例,其中畸胎瘤占13.4%。我国天坛医院统计1996-2002年共收治颅内生殖细胞瘤154例,其中畸胎瘤占29.2%。

颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按现代的分类,WHO(1993,2000)将其分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢,其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。

检查

颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域,其影像学特征有其显著特点。据此,可以作出初步诊断。

1.腰穿

绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。

2.颅脑X线平片

对诊断有帮助,多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。

3.CT扫描

CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

4.MRI检查

畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

5.肿瘤标记物

CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。

鉴别诊断

1.颅咽管瘤

多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。

2.垂体腺瘤

儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%——3%,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖。

3.皮样囊肿和上皮样囊肿

鞍上皮样囊肿或上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20——40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。

4.下丘脑和视交叉胶质瘤

亦是鞍区较为常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度。MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化。影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞罕见尿崩症。

发表评论

您的电子邮箱地址不会被公开。 必填项已用*标注