【病例】右肩部韧带样纤维瘤1例MR影像表现

30 5月

病例特点:47岁中年女性。右肩背部肿物1年余,开始为橄榄核大小,逐渐增大至鸡蛋大小,无红肿热痛,无化脓渗液。

影像:

【病例】右肩部韧带样纤维瘤1例MR影像表现
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讨论:

你的诊断是什么?

【答案揭晓】

病理:韧带样纤维瘤(梭形细胞弥漫分布,细胞未见明显异型,梭形细胞浸润肌组织)

讨论:韧带样型纤维瘤病(Desmoid-type fibromatoses,DF),又名深部侵袭性纤维瘤病,硬纤维瘤。属于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤来源的中间型(局部侵袭性)。呈浸润性方式生长,且倾向于局部复发,但不具有远处转移能力。该病可能的发病原因包括外伤、手术、激素和遗传。

临床特点:DF好发于20-40岁青年人,偶见于儿童及老年人,女性多于男性。可发生于任何部位,临床上根据其发生的解剖部位主要分为3型:腹部外型韧带样纤维瘤病(约50%-60%),腹壁外型韧带样型纤维瘤病(约25%),腹内型韧带样型纤维瘤病(约15%)。

病理:肿块大多质地较韧,无包膜或不完整假包膜,与肌肉、肌腱和筋膜紧密相连,边界不清。肿瘤细胞为形态较一致梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞,细胞异型性不明显,周围常包绕大量致密胶原纤维,两者交织存在。不同病灶大体形态和组织学形态相似但复发潜能却不同,可能与梭形纤维细胞和胶原组织的比例有关,以浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常多于胶原成分。

影像:CT可清楚显示瘤灶的位置、大小、形态、密度、强化情况及与周围组织的关系。肿瘤大小不一,与病灶的发生部位有关。DF肿瘤主要有两种生长方式:一种为浸润性生长,无假包膜,肿瘤形态常不规则,境界不清;一种表现为膨胀性生长,部分边缘可见假包膜,病灶常呈圆形,椭圆形或梭形,边界常较清晰。平扫呈等或低密度,大多数病灶密度不均匀,但无钙化、液化及坏死去,密度与瘤内细胞密集度,细胞外胶原纤维分布不均匀及所占比例不同有关。增强扫描动脉期病灶大部分呈不均匀轻度至明显强化,部分病灶周边可见供血动脉影,静脉及延迟期病灶呈渐进性、持续性强化。

MR:因病灶内肌纤维母细胞、纤维母细胞、胶原纤维等混杂交织一起,形成MRI信号多样,肿瘤在T1WI上多呈等或低信号,T2WI上信号变化较大,可表现为略高信号、高信号、其信号特点与病变内纤维母细胞、肌纤维母细胞及胶原纤维组成比例有关,大多数表现为不均匀略高信号。DF强化方式多样,多数肿瘤表现为中度以上强化,强化欠均匀,致密胶原纤维多无强化,肿瘤多无明显强化、液化,偶尔瘤内可见流空血管影。肿瘤时间-信号强度曲线呈渐进性、持续性强化,强化持续时间长,动脉期即出现明显强化,但其强化程度低于相近层面动脉,静脉期至延迟期肿瘤强化进行性强化,其强化程度逐渐高于层面动脉,强化范围扩大,“易进难出”。

由于肿瘤组织对周围组织的侵袭性生长,不易被完整切除,尤其是深部或近关节病变,所以术后常出现局部复发。

总之:DF好发于青年女性,病变常位于腹壁,四肢软组织。腹壁及腹内韧带样型纤维瘤病常呈膨胀性生长,边界较清。腹部外韧带样型纤维瘤病常呈浸润性生长,边界不清。密度、信号常不均匀,MRI上病灶内常可见不规则条索状、斑片低信号区,尤其是脂肪抑制T2WI上显示较明显,增强扫描常呈渐进性、持续性强化方式,诊断时应考虑本病。

鉴别诊断:腹部外型DF与神经鞘瘤、软组织肉瘤及淋巴瘤鉴别。

腹壁型DF与良性纤维瘤、血管瘤、结节性筋膜炎鉴别。

腹内型DF与胃肠道间质瘤、孤立性纤维瘤、平滑肌肉瘤鉴别。

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