【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

24 5月

主诉:女,30岁,消化不良。

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

对照一张正常胸片看看~

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

第一张胸片后前位胸片显示右心旁区肿胀伴肿块样病变变。透过病变阴影可见右心完整的轮廓,表明病变位于后纵隔。

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

吞钡检查见食管扩张,食管蠕动减弱,食管末端狭窄呈鸟嘴状,狭窄部黏膜光滑。

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

食道钡餐五小时后胸部X线显示位于隆突下位置改变的气液平面影以及食道远端残留的造影剂,此现象有助于大家想象沿纵隔扩张的食管轮廓。

【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现
【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现
【病例】贲门失迟缓症1例X线及CT影像表现

胸部增强CT也显示明显扩张的食管以及液平面。

【讨论】

您的诊断是什么?判断标准?

讨论:

贲门失迟缓症是由Thomas Willis 于1674年就提出并命名的一种古老疾病,但直至现在,其病因学尚未完全明了。目前认为,特发性或原发性贲门失迟缓症是一种累及食管平滑肌和下食管括约肌(LES)的动力障碍性疾病,在吞咽时原本应该有的食管体部蠕动消失以及LES松弛障碍,从而产生相应的临床症状。

发病情况

过去认为贲门失迟缓症是一种很罕见的疾病,年发病率各家报道不一,仅0.5/10万—1/10万,但近年研究表明,该病发病率有升高倾向。根据文献报道,本病男女发病率相仿,可发生在各年龄段,以25-60岁居多,且种族差异不明显。

发病机制

肠神经系统中的肌间神经丛由兴奋性和抑制性神经元组成;前者释放乙酰胆碱,而后者则释放一氧化氮和血管活性肠肽,分别导致食管和LES的收缩和舒张。一旦抑制性神经元丧失,则兴奋性神经元功能相对增高而将造成LES不能松弛和食管缺乏蠕动,这就是本病的基本发病机制。其可能的致病因素有遗传、自身免疫、病毒感染等。

临床表现

(一)吞咽困难

吞咽困难是贲门失迟缓症最重要和最常见的临床表现,几乎所有患者均会出现吞咽困难。

(二)反食

(三)胸痛

(四)其他症状

部分患者也可出现烧心、消瘦等症状。

X线表现

X线:食管下端呈边缘光滑的圆锥形或漏斗形对称性狭窄,钡剂不能通过或只能少量、间歇地通过贲门呈喷射状,伴食管中下段明显扩张。有时在胸部透视或平片上见右侧纵隔增宽;甚至在纵隔影内显示有液平面,为扩张的食管影所致,服钡检查即可确诊。

鸟嘴征:贲门失弛缓时,食管下端自上而下逐渐狭窄呈漏斗状或鸟嘴状。

CT表现

可表现为纵隔内食管不同程度扩张。中、重度贲门失弛缓症可见狭窄上方食管明显扩张,其内积气积液,并可见食物残渣。食管下端狭窄段管腔逐渐变细且管壁光滑,伴有食管壁对称性增厚。

鉴别诊断

与食管下端贲门癌鉴别:后者表现为肿块影,肿块与正常食管分界明确,狭窄段边缘不规则,管壁僵硬,不能扩张,口服温水或用硝酸甘油类药物也能使其扩张,管腔内粘膜皱襞破坏紊乱,有时可见到恶性腔内龛影征象。

与食管裂孔疝相鉴别:较大的食管裂孔疝亦需要与之鉴别。后者主要征象为膈上疝囊,胃粘膜通过横膈、胃食管交界部位于膈上等。透视下观察有助于鉴别。

与食管静脉曲张相鉴别:后者多有肝硬化病史,典型表现为食管中下段粘膜皱襞增宽、迂曲,呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损,管壁边缘呈锯齿状。CT增强扫描可见明显强化的迂曲血管团,呈持续、延迟性强化。

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