先天性无痛无汗症的骨关节病影像学分析

15 5月

病理改变:

由于感觉神经功能障碍,患者缺少深部知觉和痛觉,引起周围软组织和相邻骨质的神经营养作用减弱,导致关节囊及相邻韧带松弛,骨代谢不良,病变区血管明显增多,滑膜增生、血管扩张,炎性细胞释放炎性介质导致破骨细胞数目增多、活性增强,继而发生骨小梁吸收及骨质破坏现象,加之反复发生的机械损伤,可致关节软骨破坏,软骨下骨质碎裂或硬化,关节周围和骨旁新骨形成、骨膜增生和死骨形成,因感觉的丧失,受破坏的关节可持续性的发生反复损伤,乃至关节脱位和崩解。

临床表现为:

( 1) 无痛或痛觉迟钝;

( 2) 无汗、发热;

( 3) 感染。;

( 4) 智力迟缓;

( 5) 关节肿胀、多发骨折;

典型影像学表现:

( 1 ) 关节软组织肿胀;

( 2 )反复创伤后骨质增生硬化,骨端膨大、骨干畸形增粗( 足部以第一跖骨多见);

( 3) 骨质破坏,关节腔内游离碎骨片,伴发病理性骨折及骨膜反应;

( 4) 骨坏死及死骨形成;

( 5) 关节脱位或半脱位,关节畸形。

先天性无痛无汗症的骨关节病影像学分析

图1A、B 男,4岁。A,左足; B,右足。双足第一跖骨干骨膜增生,骨干增粗,骨质硬化致密,以右足为著

先天性无痛无汗症的骨关节病影像学分析

图2A ~ D 男,10 岁。以右髋皮肤破损为主诉入院,曾误诊为恶性肿瘤。A. 3 个月前平片示右髋脱位,左髋半脱位; B. 3 个月后右髋溶骨性破坏,股骨头及髋臼轮廓消失。CT 及MRI( C、D) 示右侧髋关节脱位,髂外及盆腔内巨大血肿伴血肿内骨化影( 箭头) ,向内压迫膀胱,髂骨骨膜增生翘起,股骨颈骨髓水肿、髋臼窝积液

鉴别诊断:

夏科氏关节病,多由糖尿病、脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤等引起,好发于成年人,单发多见。

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