病理改变:
由于感觉神经功能障碍，患者缺少深部知觉和痛觉，引起周围软组织和相邻骨质的神经营养作用减弱，导致关节囊及相邻韧带松弛，骨代谢不良，病变区血管明显增多，滑膜增生、血管扩张，炎性细胞释放炎性介质导致破骨细胞数目增多、活性增强，继而发生骨小梁吸收及骨质破坏现象，加之反复发生的机械损伤，可致关节软骨破坏，软骨下骨质碎裂或硬化，关节周围和骨旁新骨形成、骨膜增生和死骨形成，因感觉的丧失，受破坏的关节可持续性的发生反复损伤，乃至关节脱位和崩解。
临床表现为:
( 1) 无痛或痛觉迟钝；
( 2) 无汗、发热；
( 3) 感染。；
( 4) 智力迟缓；
( 5) 关节肿胀、多发骨折；
典型影像学表现:
( 1 ) 关节软组织肿胀；
( 2 )反复创伤后骨质增生硬化，骨端膨大、骨干畸形增粗( 足部以第一跖骨多见)；
( 3) 骨质破坏，关节腔内游离碎骨片，伴发病理性骨折及骨膜反应；
( 4) 骨坏死及死骨形成；
( 5) 关节脱位或半脱位，关节畸形。
图1A、B 男，4岁。A，左足; B，右足。双足第一跖骨干骨膜增生，骨干增粗，骨质硬化致密，以右足为著
图2A ～ D 男，10 岁。以右髋皮肤破损为主诉入院，曾误诊为恶性肿瘤。A． 3 个月前平片示右髋脱位，左髋半脱位; B． 3 个月后右髋溶骨性破坏，股骨头及髋臼轮廓消失。CT 及MRI( C、D) 示右侧髋关节脱位，髂外及盆腔内巨大血肿伴血肿内骨化影( 箭头) ，向内压迫膀胱，髂骨骨膜增生翘起，股骨颈骨髓水肿、髋臼窝积液
鉴别诊断:
夏科氏关节病，多由糖尿病、脊髓空洞症、脊柱脊髓损伤等引起，好发于成年人，单发多见。