【病例】垂体柄阻断综合征1例MR影像表现 12 5 月 Posted on 2016年5月12日Author YXPPT 0 简要病史 男 16y 系“身材矮小”入院 影像表现 可见垂体柄缺如,高信号神经垂体异位于视交叉,腺垂体存在,内未见明显异常信号及强化灶。 讨论 垂体柄阻断综合征(pituitary stalkinterruptionsyndrome,PSIS)是生长发育迟缓的重要原因之一,是指垂体柄缺如合并垂体后叶异位,下丘脑分泌的激素不能通过垂体柄运输到垂体所致的临床症候群。其发病率极低,约占活产新生儿的0.5/100000,男性多发。PSIS患者多以生长发育迟缓为主要临床表现,如:身材矮小,性腺不发育和第二性征发育迟缓、缺如等。 MR表现:(1)垂体柄中断或变细;(2)垂体后叶缺如或异位,可异位于第三脑室漏洞隐窝底部,视交叉及乳头体,最常见于第三脑室漏洞隐窝底部;(3)垂体前叶发育不全或不发育。 鉴别诊断 主要与空蝶鞍进行鉴别,后者表现为垂体体积缩小,垂体窝被脑脊液信号占据,垂体柄可达鞍底,没有垂体柄中断及垂体后叶异位表现。