患 者女,36岁。因胸痛1周,咳嗽4d,于2013年3月15日入院。体检:全身浅表淋巴结未触及肿大,右上肺语颤减弱,听诊呼吸音减弱。实验室检查:血常 规、肝肾功能正常,血清癌胚抗原阴性,神经元烯醇化酶升高(16.81μg/L),C反应蛋白升高(8.37mg/L)。电子纤维支气管镜检查:右肺上叶 前段支气管外压变形,管腔明显变窄。
CT 平扫显示右肺上叶前段一类圆形肿块,外缘紧贴前胸壁,内缘邻近右肺门(图1),上叶前段及后段支气管受压变窄(图1),肿块内平均CT值约为30HU。注 射对比剂后20S行动脉期增强扫描,肿块内CT值约32HU,无明显强化(图2),2~3min开始延迟期扫描,肿块内见多个强化结节(图3),CT值 75~90HU。手术所见:右肺上叶、中叶触及直径约10.0 cm实性肿块,外缘清楚,靠近肺门,边缘不清,侵犯大部分中上叶肺组织。病理:右中上肺肿 块切面近胸膜处见直径约9 cm的坏死区域。HE染色,显微镜下肿瘤由弥漫的小圆细胞组成,细胞质少,胞核浓染,异型性明显。细胞周围无腺体结构,无囊 腔,见较多坏死组织(图4)。
免疫组织化学染色:上皮细胞膜抗原(EMA)、波形蛋白(Vim)、CD99阳性,肾母细胞瘤基因(WTl)、结蛋白(Des)、嗜铬蛋白A(CgA)阴性。诊断:成人型胸膜肺母细胞瘤(PPB,III型)。
讨论
WHO 新分类(2004)将经典的肺母细胞瘤列入肺肉瘤样癌,将胸膜肺母细胞瘤归入肺软组织肿瘤。胸膜肺母细胞瘤是一种只含有原始间叶成分而没有原始上皮成分的 囊性和(或)实性肉瘤,显微镜下胸膜肺母细胞瘤可分为3型:I型,多囊型;II型,多囊伴实性结节型;III型,实体型,完全由实性的幼稚的间叶细胞构 成,没有囊性结构。
肺 母细胞瘤影像表现缺乏特异性,术前诊断困难,通过复习文献,笔者认为以下表现应该考虑肺母细胞瘤的可能:(1)肿瘤位于周边的肺实质,或位于胸膜腔内,累 及胸膜;(2)肿瘤体积大,直径超过5 cm,呈圆形或卵圆形的孤立肿块;(3)边缘光整,无毛刺,与胸壁关系紧密;(4)支气管及肺叶呈外压性改变; (5)CT平扫呈略低密度,增强后肿块边缘强化,瘤内见强化结节。
本 例胸膜肺母细胞瘤发生于右肺上叶内,贴近胸膜,但尚未侵犯胸膜,需与肺内其他肿瘤相鉴别:(1)周围型肺癌,肿块通常较小,“毛刺”及胸膜凹陷征多见,而 肺母细胞瘤因瘤周常覆以假包膜,边缘光整,两者可鉴别;(2)肺肉瘤,多见于老年人,边缘光整,密度均匀,常伴有钙化,而肺母细胞瘤极少发生钙化;(3) 炎性假瘤,病变呈圆形、边缘光滑,但密度较均匀,瘤内很少伴有坏死,而肺母细胞瘤常发生液化坏死。
作者:程少容,曾晓华,王鹰,宋佳,赵林,王叶,熊飞,刘志宏,黄文才,王翅鹏,广州军区武汉总医院放射影像科