图解7种常见肝脏肿瘤—良性篇

1 5月
肝血管瘤

图解7种常见肝脏肿瘤—良性篇

(大图来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad,左上角小图来自Wikimedia Commons/Nephron)

肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤,人群发病率在估计0.4%~20%。该病特征是起病隐匿,生长缓慢,对肝脏功能大多无影响。肝血管瘤常见的病理类型主要有海绵状血管瘤(最常见)、硬化性血管瘤和毛细血管瘤等。

肝血管瘤为间叶组织来源,多数单发,男女发病比例约为1:4~6。部分肝血管瘤与一些遗传疾病相关(如Kassabach-Merritt综合征、Osler-Weber-Rendu病)。绝大多数肝血管瘤无症状,通常因其他原因的腹部不适或在体检中偶然发现。血管瘤的诊断通常采用CT或MRI。肝穿活检准确率低且有出血风险,一般不采用。PET/CT对排除代谢活跃的恶性肿瘤有一定价值。

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(图片来自Radiopaedia.org/Dr Bruno Di Muzio)

〖上图为肝血管瘤CT表现。图A为平扫期,箭头所示边界清楚的均匀低密度病灶。图B为动脉期,血管瘤边缘过度强化,右后方可见另一个病灶。图C为静脉期,正常肝组织开始强化,病灶边缘强化减弱。图D为延迟期,正常肝组织与血管瘤强化呈等密度填充。〗

对于直径≤5 cm且无症状的肝血管瘤病人,一般无需治疗,随访即可。而是否采取治疗,需考虑肿瘤大小、临床症状、肿瘤生长速度、并发症以及病人的焦虑程度和治疗成本。肝血管瘤的治疗方法包括血管瘤剥除术、肝切除术、肝动脉介入栓塞、射频消融甚至药物治疗等。对于巨大无法切除的肝血管瘤,可以考虑肝移植。

肝局灶性结节性增生

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(图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad,术中FNH表面呈多结节状)

肝局灶性结节性增生(FNH)位居肝脏原发良性肿瘤发病率第二,女性发病占绝大多数(约90%)。临床上FNH单发多见,大小一般不超过5cm,部分可呈巨大占位。FNH有一定概率多发,也可与血管瘤同时存在。该病通常无症状,可出现右上腹不适等非特异表现。FNH的形成与肝脏血管畸形有关,与其他血管性疾病(遗传性出血性毛细血管扩张症等)有一定潜在的联系。

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(图片来自upTodate.com/Frank A Mitros,FNH肿瘤切面)

FNH的典型病变病灶呈结节状, 大体切面可见特征性中央星状瘢痕。镜下病变区域中央肝组织呈结节状结构,纤维间隔内有畸形厚壁血管及毛细胆管增生。上图FNH手术切除标本可见肿块切面中央呈星状瘢痕。

FNH的诊断需要与其他肝脏占位鉴别。影像学检查中,MRI对病灶内瘢痕及分隔显示更清晰,因此诊断敏感性比超声和CT都要高。而对于病灶不典型的情况,在MRI的基础上加用超声造影(CEUS),可以获得更准确的诊断。

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(图片来自medscape.com)

〖上图为肝脏FNH的MRI扫描T1加权像。图A为平扫期,箭头所指处隐约可见低信号占位。图B为动脉期,可见瘤体呈类圆形高信号,强化明显。图C为静脉期,可见瘤体信号强度稍下降,与强化后的正常肝组织对比不明显。图D为延迟期,FNH与周围肝组织信号强度几乎相等。〗

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(图片来自American Journal of Roentgenology/Stephanie K. Carlson)

〖上图为FNH选择性肝动脉造影,短箭头所指可见瘤体异常丰富的血管网。根据长箭头所指,该FNH由右肝动脉供血,瘤体血管网自外周向中心呈辐轮状结构。〗

FNH多无肝炎和肝硬化背景,也没有证据表明存在恶变倾向,因此绝大多数无症状患者确诊后无需手术治疗。当确诊困难怀疑为恶性变,或者占位巨大症状明显,可考虑手术切除。

肝脏腺瘤

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(图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad,术中肝左叶腺瘤)

肝腺瘤是的临床少见的上皮源性良性肝脏肿瘤,年轻(20~44岁)女性高发,其发生与长期口服避孕药及雄激素类固醇治疗关系密切。肝腺瘤多位于肝右叶,70~80%为单发,大小不等,部分肿瘤较大的患者可有上腹部痛或肝区疼痛等症状。该病除了可能恶变为肝细胞癌外,较大的肿瘤发生出血、瘤体破裂和腹腔积血等并发症风险增加。有报道beta-catenin基因突变的肝腺瘤恶变风险高。

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(图片来自RNSA/Luigi Grazioli)

〖上图为肝腺瘤手术标本切面观,瘤体边界清晰,空心箭头所指暗红色区域为瘤内出血,弯箭头处可见部分包膜,实心箭头所指黄褐色团块组织学检查可见胞质内多量脂质堆积。〗

肝腺瘤的诊断需要综合服药史、临床表现和影像学检查结果,一般不采用肝穿刺活检,因为该病有自发出血倾向,而且穿刺组织量不一定能满足病理确诊需要。肝腺瘤影像学诊断需要与肝血管瘤、FNH等疾病鉴别,主要依赖特征性的瘤内出血、坏死,脂肪堆积等表现。常用的检查手段有超声(超声造影),CT或MRI增强扫描等。

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(图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad)

〖上图为肝腺瘤MRI的T1加权像。图A为平扫期,箭头所指处可见边界清晰的非特异性低密度团块。图B和C为动脉期,可见瘤体呈向心性强化。图C为延迟期,肿瘤强化信号减低至与周围肝组织近似。〗

如果肝腺瘤诊断确立,则患者要停止使用口服避孕药或类固醇药物。对于有症状较重或瘤体大于5 cm,应选择手术治疗。对于小于5cm的肿瘤,若无症状或症状较轻,在停用口服避孕药的情况下,每半年进行影像学复查。

单纯性肝囊肿

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(图片来自罗杰威廉斯医疗中心Ali Ahmad,术中肝囊肿,囊内出血)

单纯性肝囊肿是肝内发生的囊性病变。囊肿由上皮细胞排列组成闭合腔隙,一般不与肝内胆管交通。单纯性肝囊肿是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿,属于先天性发育异常,可为单发或多发,很少引起临床症状,仅在体检时被偶然发现。当囊肿靠近重要脏器或体积过大时,可出现压迫症状,部分也可有囊内感染、出血等并发症出现。

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(图片来自upTodate.com/Regev,A/J Am Coll Surg)

〖上图为典型的巨大肝囊肿。图A为CT增强,可见肝左叶界限清晰的巨大低信号区域。图B为超声图像,可见囊腔呈巨大椭圆形液性暗区,内部回声一致,囊后壁回声增强。图C为MRI的T2加权像,整个囊肿边缘光滑,与周围组织分界清楚,呈高信号。图D为术中情况,可见囊壁开窗吸去囊液后,肝脏表面略微塌陷。〗

单纯性肝囊肿的诊断首选超声,CT和MRI对鉴别其他肝脏占位有一定帮助。该病无需活检确诊。

大多数单纯性肝囊肿无需治疗,但对于直径大于4cm的囊肿,应该定期超声监测大小有无变化。若出现囊肿相关症状或囊肿增大,则要警惕黏液性囊腺瘤或恶性腺瘤的可能。手术治疗肝囊肿应尽量完整切除囊肿,仔细检查是否存在胆管交通。超声引导下穿刺引流可缓解压迫,但容易复发。

参考文献:

1.白雪莉等.肝血管瘤规范化治疗及其值得注意的问题[J].中国实用外科杂志.

2.殷放等.肝脏局灶性结节性增生的诊断与治疗[J].中国实用医药.

3.王嘉倍等.肝腺瘤分子分类及临床诊治进展[J].中国实用外科杂志.

4.2016 EASL临床实践指南:良性肝脏肿瘤的管理[J]. J Hepatol.

5.upTodate.com

6.medscape.com

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