中枢神经系统肿瘤分类发展情况
WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
l St.Ann-Mayo改良法
l I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。
l II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。
l III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。
l IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
l 神经上皮组织起源的肿瘤
2 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
3 脑膜肿瘤
4 淋巴造血系统肿瘤
5 生殖细胞肿瘤
6 鞍区肿瘤
7 转移性肿瘤
| 神经上皮组织起源的肿瘤 | 星形细胞肿瘤 | 毛细胞星形细胞瘤 |
| 毛粘液样星形细胞瘤 | ||
| 弥漫性星形细胞瘤 | ||
| 纤维型星形细胞瘤 | ||
| 肥胖型星形细胞瘤 | ||
| 原浆型星形细胞瘤 | ||
| 间变型星形细胞瘤 | ||
| 多形性黄瘤性星形细胞瘤 | ||
| 室管膜下巨星形细胞瘤 | ||
| 胶质母细胞瘤 | ||
| 巨细胞胶质母细胞瘤 | ||
| 胶质肉瘤 | ||
| 大脑胶质瘤病 | ||
| 少突胶质细胞肿瘤 | 少突胶质细胞瘤 | |
| 间变型少突胶质细胞瘤 | ||
| 少突－星形细胞肿瘤 | 少突星形细胞瘤 | |
| 间变型少突星形细胞瘤 | ||
| 室管膜细胞肿瘤 | 室管膜下瘤 | |
| 粘液乳头型室管膜瘤 | ||
| 室管膜瘤 | ||
| 乳头型室管膜瘤 | ||
| 透明细胞型室管膜瘤 | ||
| 伸展型室管膜瘤 | ||
| 细胞型室管膜瘤 | ||
| 间变型室管膜瘤 | ||
| 脉络丛肿瘤 | 脉络丛乳头状瘤 | |
| 不典型性脉络丛乳头状瘤 | ||
| 脉络丛癌 | ||
| 其它神经上皮性肿瘤 | 星形母细胞瘤 | |
| 第三脑室脊索样胶质瘤 | ||
| 血管中心性胶质瘤 | ||
| 神经元及混和 神经元－胶质肿瘤 |
小脑发育不良性节细胞瘤 | |
| 促纤维生成婴儿型星形细胞瘤 | ||
| 胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET） | ||
| 节细胞瘤 | ||
| 节细胞胶质瘤 | ||
| 间变型节细胞胶质瘤 | ||
| 中枢神经细胞瘤 | ||
| 脑室外神经细胞瘤 | ||
| 小脑脂肪神经细胞瘤 | ||
| 乳头状胶质神经元肿瘤 | ||
| 第四脑室形成菊心团胶质神经元肿瘤 | ||
| 副节瘤 | ||
| 松果体区肿瘤 | 松果体细胞瘤 | |
| 松果体区乳头状肿瘤 | ||
| 松果体母细胞瘤 | ||
| 中等分化松果体实质肿瘤 | ||
| 胚胎性肿瘤 | 髓母细胞瘤 | |
| 促纤维生成髓母细胞瘤 | ||
| 结节型髓母细胞瘤 | ||
| 间变型髓母细胞瘤 | ||
| 伴广泛结节的髓母细胞瘤 | ||
| 大细胞髓母细胞瘤 | ||
| 中枢神经系统原始外胚叶肿瘤（PNET） | ||
| 中枢神经系统神经母细胞瘤 | ||
| 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 | ||
| 髓上皮瘤 | ||
| 室管膜母细胞瘤 | ||
| 不典型性畸胎瘤 | ||
| 横纹肌样瘤 | ||
| 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 | 神经鞘瘤 | 细胞型神经鞘瘤 |
| 丛状神经鞘瘤 | ||
| 黑色素细胞型神经鞘瘤 | ||
| 神经纤维瘤 | 丛状神经纤维瘤 | |
| 神经束膜瘤 | 神经束膜瘤 | |
| 恶性神经束膜瘤 | ||
| 恶性周围神经鞘肿瘤 | 上皮型恶性周围神经鞘瘤 | |
| 恶性周围神经鞘瘤伴间叶分化 | ||
| 黑色素细胞型恶性周围神经鞘瘤 | ||
| 恶性周围神经鞘瘤伴腺样分化 | ||
| 脑膜肿瘤 | 脑膜上皮的肿瘤 | 脑膜瘤：脑膜上皮型脑膜瘤 |
| 纤维型脑膜瘤 | ||
| 过渡型脑膜瘤 | ||
| 砂砾型脑膜瘤 | ||
| 血管瘤型脑膜瘤 | ||
| 微囊型脑膜瘤 | ||
| 分泌型脑膜瘤 | ||
| 富于淋巴浆细胞型脑膜瘤 | ||
| 化生型脑膜瘤 | ||
| 脊索瘤样脑膜瘤 | ||
| 透明细胞型脑膜瘤 | ||
| 不典型性脑膜瘤 | ||
| 乳头型脑膜瘤 | ||
| 横纹肌样脑膜瘤 | ||
| 间变型（恶性）脑膜瘤 | ||
| 间叶来源肿瘤 | 脂肪瘤/脂肪肉瘤 | |
| 血管脂肪瘤 | ||
| 冬眠瘤 | ||
| 孤立性纤维瘤 | ||
| 恶性纤维组织细胞瘤 | ||
| 横纹肌瘤/横纹肌肉瘤 | ||
| 平滑肌瘤/平滑骨肉瘤 | ||
| 脊索瘤/脊索肉瘤 | ||
| 骨瘤/骨肉瘤 | ||
| 骨样脊索瘤 | ||
| 血管瘤/血管肉瘤 | ||
| 血管外皮细胞瘤/间变型血管外皮细胞瘤 | ||
| 上皮性血管上皮瘤 | ||
| Kaposi肉瘤 | ||
| Ewing肉瘤－PNET | ||
| 淋巴造血系统肿瘤 | 恶性淋巴瘤 | |
| 浆细胞瘤 | ||
| 颗粒细胞肉瘤 | ||
| 生殖细胞肿瘤 | 生殖细胞瘤 | |
| 胚胎癌 | ||
| 卵黄囊瘤 | ||
| 绒癌 | ||
| 畸胎瘤 | ||
| 成熟型畸胎瘤 | ||
| 非成熟型畸胎瘤 | ||
| 畸胎瘤伴恶性转化 | ||
| 混合型生殖细胞肿瘤 | ||
| 鞍区肿瘤 | 颅咽管瘤 | |
| 牙釉质型颅咽管瘤 | ||
| 乳头型颅咽管瘤 | ||
| 颗粒细胞瘤 | ||
| 垂体细胞瘤 | ||
| 腺垂体前叶梭形细胞嗜酸细胞瘤 | ||
| 转移性肿瘤 | 中枢神经系统转移瘤 |
WHO中枢神经系统肿瘤分类（中英文对照版）
神经上皮组织来源的肿瘤 (TUMOURS OF NEUROEPITHELIAL TISSUE)
星形细胞肿瘤 (Astrocytic tumours)
弥漫性星形细胞瘤 9400/3 (Diffuseastrocytoma 9400/3)
纤维型星形细胞瘤 9400/3 (Fibrillaryastrocytoma 9400/3)
原浆型星形细胞瘤 9410/3 (Protoplasmicastrocytoma 9410/3)
肥胖细胞型星形细胞瘤 9411/3(Gemistocytic astrocytoma 9411/3)
间变性星形细胞瘤 9401/3 (Anaplasticastrocytoma 9401/3)
胶质母细胞瘤 9440/3 (Glioblastoma9440/3)
巨细胞胶质母细胞瘤 9441/3 (Giant cellglioblastoma 9441/3)
胶质肉瘤 9442/3(Gliosarcoma9442/3)
毛细胞型星形细胞瘤 9421/1 (Pilocyticastrocytoma 9421/1)
多形性黄色星形细胞瘤 9424/3(Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3)
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 9384/1(Subependymal giant cell astrocytoma 9384/1)
少突胶质细胞肿瘤 (Oligodendroglial tumours)
少突胶质细胞瘤 9450/3(Oligodendroglioma 9450/3)
间变性少突胶质细胞瘤 9451/3 (Anaplasticoligodendroglioma 9451/3)
混合性胶质瘤 (Mixed gliomas)
少突 – 星形细胞混合瘤 9382/3 (Oligoastrocytoma 9382/3)
间变性少突 – 星形细胞瘤 9382/3 (Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3)
室管膜肿瘤 (Ependymal tumours)
室管膜瘤 9391/3 (Ependymal9391/3)
细胞型 9391/3 (Cellular 9391/3)
乳头型 9393/3 (Papillary 9393/3)
透明细胞型 9391/3 (Clear cell9391/3)
脑室膜细胞型 9391/3 (Tanycytic9391/3)
间变性室管膜细胞瘤 9392/3 (Anaplasticependymoma 9392/3)
粘液乳头状室管膜细胞瘤 9394/1(Myxopapillary ependymoma 9394/1)
室管膜下瘤 9383/1 (Subependymoma9383/1)
脉络丛肿瘤 (Choroid plexus tumours)
脉络丛乳头状瘤 9390/0 (Choroidplexus papiloma 9390/0)
脉络丛癌 9390/3 (Choroid plexuscarcinoma 9390/3)
来源未定的胶质肿瘤 (Glial tumours of uncertain origin)
星形母细胞瘤 9430/3 (Astroblastoma9430/3)
大脑胶质瘤病 9381/3 (Gliomatosiscerebri 9381/3)
第三脑室脊索样胶质瘤 9444/1 (Chordoidglioma of the 3 rd ventricle 9444/1)
神经元和混合性神经元 – 神经胶质肿瘤 (Neuronal andmixed neuronal-glial tumours)
节细胞瘤 9492/0 (Gangliocytoma9492/0)
小脑发育不良性节细胞瘤 9493/0(Dysplastic gangliocytoma of cerebellum, Lhermitte-Duclos 9493/0)
婴儿多纤维性星形细胞瘤 / 节细胞胶质瘤 9412/1 (Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma 9412/1)
胚胎发育不良性神经上皮瘤 9413/0(Dysembryoplastic neuroepithelial tumour 9413/0)
节细胞胶质瘤 9505/1 (Ganglioglioma9505/1)
间变性节细胞胶质瘤 9505/3 (Anaplasticgnaglioglioma 9505/3)
中央性神经细胞瘤 9506/1 (Centralneurocytoma 9506/1)
小脑脂神经细胞瘤 9506/1 (Cerebellarliponeurocytoma 9506/1)
终丝副神经瘤 8680/1 (Paragangliomaof the filum terminale 8680/1)
神经母细胞肿瘤 (Neuroblastic tumours)
嗅神经母细胞瘤（感觉性神经母细胞瘤） 9522/3(Olfactory neuroblatoma, Aesthesioneuroblastoma, 9522/3)
嗅神经上皮瘤 9523/3 (Olfactoryneuroepithelioma 9523/3)
肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤 9500/3(Neuroblastomas of the adrenal gland and sympathetic nervous system 9500/3)
松果体实质肿瘤 (Pineal parenchymal tumours)
松果体细胞瘤 9361/1 (Pineocytoma99361/1)
松果体母细胞瘤 9362/3 (Pineoblastoma9362/3)
中间分化的松果体实质瘤 9362/3 (Pinealparenchymal tumour of intermediate differentiation 9362/3)
胚胎性肿瘤 (Embryonal tumours)
髓上皮瘤 9501/3(Medulloepithellioma 9501/3)
室管膜母细胞瘤 9392/3(Ependymoblastoma 9392/3)
髓母细胞瘤 9470/3 (Medulloblastoma9470/3)
多纤维性髓母细胞瘤 9471/3 (Desmoplasticmedulloblastoma 9471/3)
大细胞髓母细胞瘤 9474/3 (Large cellmedulloblastoma 9474/3)
肌母髓母细胞瘤 9472/3(Medullomyoblastoma 9472/3)
黑色素型髓母细胞瘤 9470/3 (Melanoticmedulloblastoma 9470/3)
幕上的原始神经外胚叶肿瘤 9473/3(Supratentorial primitive neuroectodermal tumour, PNET)
神经母细胞瘤 9500/3 (Neuroblastoma9500/3)
节细胞神经母细胞瘤 9490/3(Ganglioneuroblastoma 9490/3)
非典型畸胎样 / 横纹肌样瘤 9508/3 (Atypical teratoid/rhabdoid tumour 9508/3)
周围神经肿瘤 (TUMOURS OF PERIPHERAL NERVES)
雪旺细胞瘤（神经鞘瘤，神经瘤） 9560/0(Schwannoma [Neurilemmoma, Neurinoma])
细胞型 9560/0 (Cellular 9560/0)
丛状型 9560/0 (Plexiform 9560/0)
黑素型 9560/0 (Melanotic 9560/0)
神经纤维瘤 9540/0 (Neurofibroma9540/0)
丛状型 9550/0 (Plexiform 9550/0)
神经束膜瘤 9571/0 (Perineurioma9571/0)
神经内神经束膜瘤 9571/0 (Intraneuralperineurioma 9571/0)
软组织的神经束膜瘤 9571/0 (Soft tissueperineurioma 9571/0)
恶性周围神经鞘膜肿瘤 , MPNST9540/3 （ malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST 9540/3 ）
上皮样型 9540/3 (Eithelioid9540/3)
伴有间质和（或）上皮分化的 MPNST 9540/3(MPNST with divergent mesenchymal and /or epithelial differentiation 9540/3)
黑素型 9540/3 (Melanotic 9540/3)
黑素砂粒型 9540/3 (Melanoticpsammomatous 9540/3)
脑（脊）膜肿瘤 (RUMOURS OF MENINGES)
脑（脊）膜上皮细胞肿瘤 (Tumours of meningothelial cells)
脑（脊）膜瘤 9530/0 (Meningioma9530/0)
上皮型 9531/0 (Meningothelial9531/0)
纤维型（纤维母细胞型） 9532/0 (Fibrours,fibroblastic 9532/0)
过渡型（混合型） 9537/0(Transitional, mixed 9537/0)
砂粒体型 9533/0 (Psammomatous9533/0)
血管瘤型 9534/0 (Angiomatous9534/0)
微囊型 9530/0 (Microcystic9530/0)
分泌型 9530/0 (Secretory 9530/0)
富含淋巴细胞型 9530/0(Lymphoplasmacyte-rich 9530/0)
化生型 9530/0 (Metaplastic9530/0)
透明细胞型 9538/1 (Clear cell9538/1)
脊索样型 9538/1 (Chordoid 9538/1)
不典型 9539/1 (Atypical 9539/1)
乳头型 9538/3 (Papillary 9538/3)
横纹肌样 9538/3 (Rhabdoid 9538/3)
间变性脑膜瘤 9530/3 (Anaplasticmeningioma 9530/3)
脑膜间质，非脑膜上皮细胞肿瘤 (Mesenchymal, non-meningothelial tumours)
脂肪瘤8850/0(Lipoma 8850/0)
血管脂肪瘤8861/0(Angiolipoma 8861/0)
蛰状脂瘤（冬眠瘤）8880/0(Hibernoma 8880/0)
脂肪肉瘤（颅内）8850/3(Liposarcoma, intracranial 8850/3)
孤立性纤维瘤8815/0(Solitary fibrous tumour 8815/0)
纤维肉瘤 8810/3(Fibrasarcoma 8810/3)
恶性纤维组织细胞瘤 8830/3(Malignant fibrous histiocytoma 8830/3)
平滑肌瘤 8890/0(Leiomyoma 8890/0)
平滑肌肉瘤 8890/3(Leiomyosarcoma 8890/3)
横纹肌瘤 8900/0(Rhabdomyoma 8900/0)
横纹肌肉瘤 8900/3(Rhabdomyosarcoma 8900/3)
软骨瘤 9220/0(Chondroma 9220/0)
软骨肉瘤 9220/3(Chondrosarcoma 9920/3)
骨瘤 9180/0(Osteoma 9180/0)
骨肉瘤 9180/3(Osteosarcoma 9180/3)
骨软骨瘤 9210/0(Osteochondroma 9210/0)
血管瘤 9120/0(Haemangioma 9120/0)
上皮样血管内皮瘤
血管外皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波济肉瘤
原发性黑素细胞病变 (Primary melanocytic lesions)
弥漫性黑变病8728/0(Diffuse melancytosis 8728/0)
黑色素细胞瘤8728/1(Melanocytoma 8728/1)
恶性黑素瘤8720/3(Malignant melanoma 8728/1)
脑膜黑素瘤病8728/3(Meningeal melanomatosis 8728/1)
组织来源不明的脑膜瘤 (Tumoours of uncertain histogenesis)
血管母细胞瘤9161/1(Haemongioblastoma 9161/1)
淋巴瘤和造血系统肿瘤 (LYMPHOMAS AND HAEMOPOIETIC NEOPLASMS)
恶性淋巴瘤9590/3(Malignant lymphomas 9590/3)
浆细胞瘤9731/3(Plasmacytoma 9731/3)
颗粒细胞肉瘤9930/3(Granulocytic sarcoma 9930/3)
生殖细胞肿瘤 (GERM CELL TUMOURS)
生殖细胞瘤9064/3(Germinoma 9064/3)
胚胎癌 9070/3(Embryonal carcinoma 9070/3)
卵黄囊瘤 9071/3(Yolk sac tumour 9071/3)
绒毛膜癌 9100/3(Choriocarcinoma 9100/3)
畸胎瘤 9080/1(Teratoma 9080/1)
成熟型 9080/0(Teratoma 9080/0)
未成熟型 9080/3(Immature 9080/3)
畸胎瘤伴恶性变 9084/3(Teratoma with malignant transformation 9084/3)
混合性生殖细胞肿瘤 9085/3（ Mixed germ cell tumours 9085/3 ）
鞍区肿瘤 (TUMOURS OF THE SELLAR REGION)
颅咽管瘤9350/1(Craniopharyngioma 9350/1)
牙釉质型9350/1(Craniopharyngioma 9350/1)
乳头型9352/1(Papillary 9352/1)
转移性肿瘤 (METASTATIC TUMOURS)