患者,男,24岁。既往睡眠不足时有头痛、头晕症状发作,休息后消失。一周前于当地医院行颅脑CT示:额叶正中见一囊实性肿块,诊断为脑膜瘤。现查体:一般情况好,心肺无异常,体温、脉搏、呼吸、血压无异常。

右额部肿块,信号不均,T1WI呈高、低混杂信号(图1),T2WI以高信号为主,其内见点状低信号钙化灶(图2),病灶边界清晰,增强扫描呈轻度不均匀强化,邻近脑组织受压,脑实质未见明显异常信号及异常强化灶。
右侧额部肿块,首先考虑脑膜瘤或不典型肿瘤(胆脂瘤)。
前颅窝内板部分骨质破坏,容纳部分肿瘤组织,瘤组织与颅骨及硬脑膜结合紧密,术中取出肿物,切开见淡黄色洋葱状粘稠物流出。
胆脂瘤又名表皮样囊肿或珍珠瘤,临床较常见,可分为先天性或继发性。先天性为胚胎发育过程中,外胚层残余组织异位所致;后天性多为外伤或外科手术后表皮组织植入所所致。本病可发于任何年龄,发病高峰年龄在30-40岁,男女发病率相当,颅内胆脂瘤好发于桥小脑角区、鞍上池、脑室系统及中颅窝,前颅窝较少见。常呈境界清楚的肿块,外形常呈花瓣状,肿瘤的囊壁最外层为薄层纤维结缔组织,其内层为复层鳞状上皮细胞,再内层为角化上皮细胞,囊内含黏稠蜡样、由囊壁分解的角蛋白和胆固醇结晶。通常沿蛛网膜下腔裂隙呈匍匐式钻孔生长,可包绕血管,部分病例侵犯脑实质。破裂可引起化学性脑膜炎,引发癫痫、脑梗死,甚至致死。
MRI诊断胆脂瘤较CT更具优势,能更清楚显示病灶形态、范围及瘤内成分。其MRI表现有以下共同特点:
1.边界清楚,形态多不规则,沿脑沟、裂延伸,呈“见缝就钻”匍匐式生长。90%的颅内胆脂瘤位于硬膜下,以中线区或旁中线区最为常见,多位于桥小脑角旁或鞍旁;10%位于硬膜外,绝大多数在板障内。
2.信号复杂多样,根据囊内成分(主要是蛋白含量)不同,T1WI多呈高于脑脊液的稍低信号,T2WI多呈高信号,FLAIR亦多呈高信号;当囊内蛋白含量较高时,T1WI可呈高信号,T2WI为低或高信号。
3.增强扫描囊内容物及囊壁一般无强化,因病变感染或边缘有肉芽组织形成时可有边缘轻微强化。
4.病变在DWI为高信号。
胆脂瘤在CT多呈低密度,可见钙化(钙化率10-20%),如侵犯邻近颅骨,在X线片或CT上会有“典型”表现,如局部密度减低,边界清晰、有硬化缘,并多有外翘的“骨檐”。
颅内典型的胆脂瘤诊断不难,但是不典型者有时需与脑膜瘤、神经鞘瘤囊变、骨巨细胞瘤、海绵状血管瘤、转移瘤及蛛网膜囊肿鉴别。
分享1例典型表皮样囊肿:左侧鞍旁长T1长T2信号,外形不规则,具“钻缝”特点,增强后无强化,DWI呈高信号。
(图片摘自《中枢神经系统肿瘤磁共振分类诊断》主编:余永强)
