脊髓栓系综合征

21 3月

脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变,临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病,由于病理类型及年龄的不同,其临床表现各异。

造成脊髓栓系的原因有多种,如先天性脊柱裂,硬脊膜内、外脂肪瘤,脊髓脊膜膨出,腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位,多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。

脊髓栓系综合征

原发性TCS的病因:在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平,出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉、圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良,称为原发性脊髓栓系综合征。

继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连,称为继发性脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征

脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧,逐渐变性坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓,脂肪组织浸润至脊髓,神经纤维深入脂肪瘤内,两者之间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低,产生进行性神经损害,且约20%脊髓栓系合并脑积水;长期处于这种状态使脊髓出现变性、 坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变;其MRI表现多样,且多发生于近栓系部位。

脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现,如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道,局部多毛或皮毛窦,腰部中线部位血管瘤,不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出(lipomyelomeningocele)。

脊髓栓系综合征

X线平片:可了解有无脊柱裂,脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形,对TCS的诊断具有提示作用,但仅能显示骨质异常,不能直接显示神经畸形和异常。

CT:CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系。另外,CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI, CT椎管造影又属有创性检查,对典型脊髓栓系综合征病人,MRI诊断已足够。对复杂脊髓栓系综合征尤其是合并复杂的骨性畸形者,可联合应用MRI和CT检查。

脊髓栓系综合征

MRI:MRI是诊断TCS的首选方法,MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝,一般认为,脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常,对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高,它们在T1加权像和T2加权像呈高信号,矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系,MRI还能发现脊柱裂,分裂脊髓畸形,脊髓空洞等其他异常。

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