【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

20 4月

病史女,3.5岁,身材矮小,智力正常。

【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

【病例】颅锁骨发育不全1例X线影像表现

颅锁骨发育不全是一种少见的多发性骨发育障碍疾病,主要是颅、锁骨膜内化骨延迟或骨化不全,同时伴有牙齿发育不良和其它部位的骨骼如四肢、骨盆、脊柱等畸形。
临床表现

患儿头面部比例失常,颅骨相对增大主要横径增大,囟门和颅缝闭合晚,眼距增宽,鼻梁低,乳牙发育迟缓,恒牙发育不规则,病人颈长,上胸部狭窄,且塌陷,锁骨上窝不明显,双肩距缩小,两肩下垂,肩部活动范围较大,多数患者智力正常,身材矮小。

X线表现

1、颅骨:颅盖骨变薄,骨质稀疏,囟门和颅缝增宽,并有大小不一的缝间骨,额骨、顶骨、枕骨突出,面骨小,乳牙发育迟缓,恒牙发育不规则,副鼻窦、乳突气化差。

2、锁骨;锁骨可部分或完全缺如,可发生于一侧或双侧。

3、胸廓狭窄,呈圆锥状,肋骨细短,向下倾斜,有时可见部分肋骨缺如,胸骨不发育或骨化不全,肩胛骨小,位置高。

4、骨盆受类常见:耻骨联合增宽,髂骨翼狭窄,失去正常形态,造成骨盆狭窄,髋臼变浅。

5、脊柱发育延迟,椎体在儿童时期仍然幼稚,呈双凸状,常见棘突裂,脊柱侧弯或前后突。

6、四肢骨发育延迟,表现长管状骨发育不全或缺如,骨干变细干骺端变窄。

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