【病例】原发性肾上腺淋巴瘤1例

19 4 月

原 发性肾上腺淋巴瘤(primary adrenal lymphoma,PAL)的组织起源说法不一,但一般认为来自肾上腺造血组织,可能与病毒感染、机体免疫功能异常有关。它可为双侧或单侧肾上腺淋巴瘤, 且无淋巴结和其他结外器官的受累及无同细胞型白血病,此病临床非常少见,易误诊。基于此例影像学检查较全面,特提供给大家参考,以提高对本病的认识。

 

1病例报告

患 者女性,82岁,体检发现双侧肾上腺占位。患者稍感乏力,无恶心、呕吐等明显异常症状。查体无明显异常。实验室检查异常指标有:降钙素原 1.6mg/ml,中性细胞比81.5%,淋巴细胞比8.2%,单核细胞比10.3%。皮质醇844.56nmol/L,总胆红素40μmol/L,直接 胆红素13μmol/L,间接胆红素28μmol/L,谷氨酰转肽酶57U/L。血压138/78mmHg。骨髓穿刺活检未见明显异常。

 

查彩超(ALOKA-a-10超声)、多层螺旋CT(TOSHIBA Aquilion 16)、MRI(SIEMENS Magnetom Avanto 1.5T)、PET-CT(GE Discovery ST16 PET-CT)等多种影像检查。

 

超 声表现:右侧肾上腺探及一大小约80mm×40mm的低回声区,边界尚清,其内回声欠均匀。彩色多普勒血流显像见少量血流信号。左侧肾上腺探及一大小约 57mm×25mm的低回声区,呈三角形,边界尚清,其内回声均匀。彩色多普勒血流显像见较粗的内径约8mm的动脉血流,阻力指数约0.5(图1)。

 

【病例】原发性肾上腺淋巴瘤1例

CT 平扫表现:双侧肾上腺区可见不规则团块状软组织密度影,其内密度均匀,CT值约32Hu(图2)。病灶长轴与肾上腺方向一致。右肾上腺病灶最大范围约 69mm×40mm,边缘呈分叶状,病灶上极与肝右缘分界不清。左肾上腺病灶最大范围约52mm×36mm,形态近三角形。脾脏体积增大,密度均匀。腹膜 后无明显肿大淋巴结。

 

【病例】原发性肾上腺淋巴瘤1例

MRI 平扫及增强表现:双侧肾上腺区见不规则形混杂信号影,边界尚清,边缘呈浅分叶状,左侧病灶呈三角形。DWI为边缘环状高信号内伴局部低信号,右肾上腺区病 灶内多发斑块状高信号。Gd-DTPA增强扫描呈网格状、多环形状强化。脾脏体积增大,强化均匀。腹膜后无明显肿大淋巴结。

 

PET-CT表现:双侧肾上腺肿块放射性摄取增高,示踪剂分布均匀,SUV最大值19.5,全身其他部位未见异常代谢(图3)。

 

【病例】原发性肾上腺淋巴瘤1例

多 种影像学检查发现双侧肾上腺肿块,性质待定。为明确诊断,经皮穿刺活检病理证实为双侧原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤,大B细胞型。病理提示:非霍奇金淋巴 瘤,结合HE及免疫表型符合间变性弥漫大B细胞淋巴瘤伴较多反应性T细胞。IHC(12013-328):瘤细胞CD20(+)、Vim(+)、MUM- 1(+)、CD30(-)、CK(-)、MPO(-)、ALK(-)、GranzymeB(-)、CD56(-)、CD21(-),背景T细胞 CD43(+)、CD3(+)、CD45Ro(+)、Ki-67瘤细胞阳性率约为90%。明确诊断后,考虑患者年龄较大,耐受力差,放弃手术治疗。在我院 行介入栓塞、CHOP静脉化疗等综合治疗后,于第3个月、第6个月及1年后复查,病情相对控制,肾上腺肿块稍有缩小。

 

2讨论

淋 巴瘤可分为霍奇金病和非霍奇金病两类,大多首先侵犯浅表或深部淋巴结,仅少数以结外组织为首发。临床影像和病理的文献报道多以个案报道为主。根据此典型病 例并结合相关文献报道分析,发现PAL无特异性,少数病例可无任何症状和体征。PAL影像学表现复杂,虽具有一定特征性,但仍缺乏特异性。CT或超声引导 下的经皮活检穿刺是目前明确诊断最为有效的手段。

 

此病恶性程度较高,术前诊断困难,预后差,多采用手术联合放化疗等综合治疗,以控制病情,延长生命。

 

鉴别诊断:

 

(1)肾上腺结核,其CT特征性表现是钙化、病灶边缘强化,程度和患者病程相关。干酪化期表现为双侧肾上腺弥漫性肿大或肿块。病灶内干酪性坏死病灶在MRI T2WI上呈特征性低信号,增强后呈单环或多环强化。

 

(2)肾上腺转移瘤,一般有明确的原发病病史,较大者易发生坏死、囊变和出血,可同时检出原发灶和其他部位的转移灶。

 

(3)肾上腺增生,早期的PAL,可仅表现为肾上腺弥漫性增大,仍保持原有的形态。此时与肾上腺增生在影像上鉴别困难,但临床和实验室检查两者表现不同。

 

(4)肾上腺继发性淋巴瘤,此病可同时检出全身淋巴结肿大(尤为腹膜后)和(或)结外器官(如肾、脾和肝脏等)病灶。

 

(5)肾上腺皮质腺癌,多数肿块偏大,呈分叶状、边缘不规则,边缘模糊,侵犯周围组织。中心伴出血、坏死极为常见,增强后肿块呈不均匀性强化。多直接侵犯周围血管结构等,可伴下腔静脉瘤栓。

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