6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现

15 4月

胚胎发育不良性神经上皮瘤 (Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor,DNET)是一种不常见的良性皮质内病变,WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」,该病常常伴有皮质发育不良。

常见于年轻患者(小于 20 岁),男性多发。

最常见的发病部位是颞叶(62%),其次为额叶。

影像学表现

DNET 多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块,在 CT 多为低密度,呈楔形改变,表现为皮质或皮质下楔形的病变,尖端指向脑室,在 25% 的病例中可见钙化形成。

MR 上表现为长 T1 长 T2 信号,边界清,多成三角形以脑表面为基底,尖指向脑深部,称为三角征。

肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状,有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状,瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿,无占位效应。通常表现为无强化,少数也可局部强化或结节状强化。

以下为相关文献报道及临床中遇到的病例,可以更深刻的理解 DNET 的影像学表现。

病例一

基本病史:17 岁男性出现顽固性癫痫。

6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
图 1 右侧颞叶皮质见长 T1 长 T2 异常信号,边界清,冠状位可见呈三角征,尖端指向脑室,无强化

病例二

基本病史:女性,14 岁,偶发癫痫。

6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
图 2 左侧额叶见片状长 T1 长 T2 异常信号,呈脑回样分布,矢状位可见三角征

病例三

本病史:女性,33 岁,突发抽搐 2 天。既往有「癫痫」病史 10 余年,未规则服药。

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图 3 左侧额顶叶交界区见囊泡状长 T1 长 T2 异常信号,FLAIR 呈高低混杂信号,注入对比剂后可见条索状轻度强化。部分病变可见含铁血黄色沉积

病例四

2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病变图片解析中曾有一例该病的报道,基本病史不详。

6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
图 4 颞叶皮层可见界限清楚的楔形长 T1 长 T2 异常信号,无强化,可见三角征

病例五

基本病史:男性,12 岁,癫痫病史。

6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
图 5 左侧后扣带回皮质见长 T1 等 T2 异常信号,FLAIR 呈高信号,病变无占位效应

病例六

基本病史:女性,45 岁,强直性阵挛发作。

6个病例让你深刻理解DNET的影像学表现
图 6 右侧颞叶内侧皮质内见长 T1 长 T2 异常信号,边界请,无占位效应,强化可见点状强化

病理学改变

主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神经元三种细胞成分混合而成,各种细胞所占比例、细胞分布和排列变异较大。特异性胶质神经元成分(specific glioneuronal element,SGNE):为其特征性病理改变,由成束排列的轴索组成,常垂直于皮层表面分布。

鉴别诊断

主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别,如:神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。

影像主要征象

1. 三角征:与神经胶质纤维通路放射状分布有关;

2. 瘤内分隔:与肿瘤分叶状表现有关。

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