本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。
影 像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:
1.畸形性骨炎型
常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存
2.硬化型
此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型。
3.囊型
颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。