【病例】胼胝体缺如1例MR影像表现

7 4月
病史
患者,女性,14岁,轻度智力低下,癫痫。

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轴位T1WI

【病例】胼胝体缺如

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轴位T2WI

【病例】胼胝体缺如

3
FLAIR

【病例】胼胝体缺如

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矢状位T1WI

【病例】胼胝体缺如


MRI所见
矢状位见胼胝体完全缺如,扣带回及扣带沟消失,邻近脑回呈放射状排列;轴位显示侧脑室分离呈平行排列,枕角扩大,第三脑室扩大。

MRI诊断
胼胝体缺如

【病例】胼胝体缺如

讨论
胼胝体各部分的正常发育顺序为:膝部、体部、压部和嘴部。胼胝体发育不全是最常见的颅脑畸形,是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式,主要包括胼胝体缺如和部分缺如,部分性胼胝体发育不全时,膝部和体部常发育完成,而压部和嘴部常缺如。

胝体发育不全还可合并其他畸形,如胼胝体脂肪瘤、灰质异位、脑膨出、脑回畸形、Chiari’s畸形等。

胼胝体发育不全可无症状或仅有轻度的视觉障碍,或有交叉触觉定位障碍。可有智力发育不全和癫痫。可伴脑积水改变。婴儿患者常伴痉挛状态,并有其他锥体束受累的体征。

CT及MRI表现
1.轴位可见两侧侧脑室明显分离,呈“八”字形,侧脑室后角扩张,形成典型的“蝙蝠翼状”侧脑室外形。

2.第三脑室扩大,并向上插入两侧侧脑室之间,严重者第三脑室可上移到两侧大脑半球纵裂的顶部。

3.MRI矢状位可清晰显示胼胝体缺如程度,部分性胼胝体发育不全表现为胼胝体膝部和体部存在,压部和嘴部缺如或发育不良。

4.可伴有脂肪瘤,部分脂肪瘤边缘可见线样钙化,还可合并其他颅脑异常,如灰质异位、脑膨出、脑回畸形等。

诊断
胼胝体发育不良征象典型,诊断不难,诊断时应注意观察胼胝体缺如的程度,并注意观察其他颅脑合并症。

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