【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现

6 4月
病史:
男性,15岁。反复头晕、头痛5个月,加重伴肢体抽搐1周,查体未见明显阳性体征。

图1胖细胞型星形细胞瘤
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
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【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现
【病例】透明隔胶质瘤1例MR影像表现

A.T2WI横断面;B.T1WI横断面;C.FLAIR冠状面;D、E、F.增强横断面、矢状面、冠状面;G.HE×100;H.HE×400
影像学表现:
MRI平扫T2WI(图1A)示以透明隔为中心类圆形病灶,生长入双侧脑室内,靠左侧脑室内见一类圆形结节,呈不均匀等高信号;余病变呈明亮的高信号,双侧脑室明显扩张积水;T1WI(图1B)左侧脑室体内结节呈等信号,夹杂片状及小条状高信号,余呈等信号;病灶边界清楚;冠状面水抑制图像(图1C)左侧脑室内肿块呈等信号为主,周边见片状高信号,余呈明亮的高信号,双侧脑室周围见片状高信号水增强扫描(图1D〜F)左侧脑室内结节呈不均匀明显强化,肿块包膜亦明显强化,余未见强化。
手术所见:
行经胼胝体入路侧脑室肿瘤切除术。见肿瘤颜色淡灰红色,质地坚硬,无包膜,血运中等,肿瘤体积大,瘤体与双侧基底节区、透明隔下部及三脑室顶部粘连严重。
病理结果:
瘤细胞排列紧密呈片状;瘤细胞胞浆丰富,红染呈球形或多角形;核圆形、卵圆形或偏居于一侧,大小不一,有异型。局部可见出血机化。未见明显的坏死。内皮细胞增生不明显。病理诊断:胖细胞型星形细胞瘤,WHOⅡ级。(图G、H)
分析与讨论:
透明隔是位于胼胝体与穹隆之间的两层薄板,前自终板后至胼胝体压部。原发于透明隔的肿瘤十分少见,归属于侧脑室肿瘤,绝大多数都是神经外胚层来源的,主要包括星形细胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤、中枢神经细胞瘤、胶质母细胞瘤及原始神经外胚层瘤等,胶质类的肿瘤以偏良性的I-Ⅱ级星形细胞瘤多见,本例为胖细胞型星形细胞瘤,属弥漫性星形细胞瘤,WHOⅡ级。起源于透明隔的星形细胞瘤无明显的临床特征,与侧脑室肿瘤类似,通常认为起源于室管膜基质的神经胶质细胞,向脑室内生长,瘤体全部或大部分位于脑室内。肿瘤多发生在中、青年人,男性多于女性,临床症状主要表现为梗阻性脑积水所致的颅内压增高。脑室内星形细胞瘤在MRI表现出典型的脑室内肿瘤的特点:①肿瘤完全或大部分位于脑室内;②肿瘤常引起局部脑室扩大,肿瘤周围有连续或不连续脑脊液带环绕;③肿瘤外形与脑室外形一致;④较小肿瘤与脑室壁的夹角为锐角;⑤周围结构移位;⑥脑室壁呈外凸变形;⑦脑实质很少见广泛性水肿;⑧肿瘤以上脑室梗阻性脑积水;⑨病灶较大时,肿瘤可侵及周围脑实质。研究表明,星形胶质细胞瘤的分级不同,其MRI表现亦各有特征。随着肿瘤级别上升,恶性程度逐渐增高,可表现为瘤周水肿及占位效应,囊变或坏死、出血多见。脑室内星形细胞瘤的MRI信号表现:病灶呈等或长T1、等或长T2信号,且信号多不均匀;囊变坏死常见;增强后多呈不均匀强化。本例肿瘤为较典型的脑室肿瘤,肿瘤以囊变为主,可见瘤结节并强化,信号特点亦符合星形细胞瘤的MRI信号特点。
鉴别诊断:
①室管膜瘤:以侧脑室三角区及四脑室最多见,儿童发病率高,肿瘤常呈分叶状,大部分边界清楚,T1WI稍低信号,T2WI稍高信号,由于钙化、囊变信号多不均匀,增强扫描肿瘤实质明显强化,病灶可沿脑室塑形生长,也可随脑脊液转移。由于室管膜瘤是脑室内最常见的肿瘤,往往易将其他肿瘤误诊为室管膜瘤;此外,当肿瘤分化较差,囊变、坏死较多时,与星形细胞瘤不易区分。②室管膜下瘤:为少见的、缓慢生长的良性肿瘤。具有脑室壁起源、边界清楚光滑、类圆形或轻度分叶、生长缓慢、通常无浸润行为等生物学特性及MRIT1WI呈等或低信号,信号强度稍高于脑脊液,T2WI高信号,增强扫描无强化或仅轻微强化等MR影像学特征。③中枢神经细胞瘤:好发于年轻人,常见脑室内前2/3靠近室间孔透明隔区,表现为巨大的实性为主的肿块,伴有囊变坏死、钙化及出血灶,强化不均,肿瘤富含血管,可见血管流空信号。

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