肾上腺皮质癌（Adrenal cortical carcinoma，ACC）是很少见的恶性肿瘤，发病率仅为 0.72/100 万人年，从上世纪末开始受到越来越多的关注，影像学是诊断肾上腺皮质癌的主要措施。
来自美国的 Boyer 博士等人的一篇关于 ACC 的病例发表在 ACR 上，下面结合此病例来学习 ACC。
基本病史
患者，女，56 岁，症状表现为皮质醇增多症。行影像学检查如下。
影像学检查
图 1 CT 平扫显示右肾上腺可见一大型异质肿块，软组织结节内有不规则低密度区，密度略大于脂肪组织（HU = 15）。在肿块和右肾之间有一脂肪间隙（箭头），正常的肾上腺不可见，这表明来源于肾上腺
图 2 同相位 T1 加权图像显示右肾上腺异质肿块，与附近的肝组织等信号，呈结节状低信号（箭头）
图 3 反相位 T1 加权图像显示印度墨水成像勾勒出右侧肾上腺病变的结节区（箭头）
图 4 脂肪抑制 T1 加权图像显示右肾上腺病变区不均匀强化（红色箭头），脂肪区域信号消失（蓝色箭头）
诊断
肾上腺皮质癌，并伴有肉眼可见的脂肪
鉴别诊断
肾上腺皮质癌
肾上腺髓质脂肪瘤
肾上腺腺瘤
病例要点
肾上腺皮质癌（ACC）通常表现为异质肿块，含有大量细胞内脂肪。
ACC 很少出现肉眼可见的脂肪成分，局灶性脂肪密度影是肾上腺皮质癌的少见征象，多位于瘤体的边缘，而肾上腺病灶内肉眼脂肪（脂肪密度影）的存在是诊断肾上腺髓质脂肪瘤的经典标准。
要区分这些肾上腺病变，重要的是要考虑其他影像学特征，以及临床表现。
讨论
肾上腺肿块可包含两种类型的脂肪。肉眼脂肪往往只与髓质脂肪瘤有关，其为肾上腺良性肿瘤。细胞内脂肪在 ACC 中很常见。然而，也有一些报告记录了罕见的 ACC 表现出脂肪密度影。
ACC 是肾上腺恶性肿瘤，多见于 30~70 岁，发病率女性略高于男性。临床症状包括腹部疼痛、肿块和肾上腺激素增多症如原发性醛固酮增多症（Conn 综合征）、库欣综合征。大多数成人 ACC 是原发性无功能肾上腺皮质癌。ACC 常发生转移，最常见的转移部位包括肺、肝、淋巴结、骨。预后是多变的，但一般较差。
那些表现出脂肪密度影的罕见 ACC 有一些共同点，包括外观和相对少量的脂肪。此外，典型的 ACC 肿物常大于 6 厘米，并出现钙化（30%）。需要注意的是，所有这些影像学特点在髓质脂肪瘤中也可以观察到，这会影响其诊断。
区分 ACC 和髓质脂肪瘤是非常重要的，ACC 会局部侵犯肾上腺静脉和下腔静脉，病变区外周信号不均匀增强，造影剂「快进慢出」。基于这些特点，再与临床表现相结合，将有助于 ACC 的诊断。