【病史】女性,背痛。
问题1.患者颅脑CT检查和脊柱平片检查,通过CT片,你觉得可疑的线索为?
A.第四脑室
B.枕骨斜坡
C.基底池
D.颅盖
E.以上都不对
2.请选择正确诊断。
A.强直性脊柱炎
B.复发性多软骨炎
C.痛风
D.尿黑酸症
E.肾性骨病
【答案】1.E 2.D
【影像学表现】耳廓软骨钙化。腰椎及下胸椎椎间盘钙化。
【鉴别诊断】
- 退行性椎间盘病变
- 骨关节炎
- 强直性脊柱炎
- 褐黄病
- 痛风
【诊断】褐黄病(尿黑酸症)
【关键点】
- 尿黑酸症为尿黑酸酶缺失,故尿内出现尿黑酸及其在软组织内沉积。
- 为常染色体隐性遗传。
- 尿黑酸在脊柱的椎间盘内沉积,导致椎间盘钙化,早年椎间盘退变,关节强直,骨质疏松,脊柱侧弯和后凸。
- 软骨内沉积导致较脆和退变,导致骶髂关节和大的外周关节炎。
- 并非所有尿黑酸症患者均发展为褐黄病性关节炎。
- 沉积另外可导致皮肤,粘膜,巩膜,结缔组织,汗液和尿液呈棕色或黑色。
- 沉积于心脏可导致冠状动脉疾病。