【病例】先天性肛门闭锁1例X线影像表现

24 3月
病史
患儿出生2天,未排大便。

【病例】先天性肛门闭锁1例X线影像表现

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【病例】先天性肛门闭锁1例X线影像表现

【病例】先天性肛门闭锁1例X线影像表现

诊断依据:
(1)出生后不排大便,会阴部肛门缺如;

(2)X光侧位片可见直肠盲端距肛门有一距离。

先天性肛门闭锁是消化道畸形最常见的疾病,占新生儿1/1500-1/5000,男多于女。常并存其他畸形,约占41.6%。本病的病因不清。

1
原因

胎儿在母亲子宫里只有8毫米大的时候,胎儿的直肠和膀胱是互相通连的,这个沟通的地方称为肛腔。胎儿长到第七周时,肛腔分为前后两部,前面发育成泌尿生殖系统(膀胱、尿道、阴道),后面向会阴部伸展发育形成直肠。从这时候起,直肠和膀胱就成为两个独立的、互不通连的脏器。胚胎第九周时,肛门部的肛膜消失,就逐渐形成了肛门。当胚胎在第七、八周时,如遇到各种各样的原因,引起胚胎发育异常,或发育中止时,就可以造成肛门直肠的畸形。

2
分类

据统计每5000个新生儿中就有一个肛门畸形的婴儿,它的种类很多,有时也很错综复杂。一般将分为四个类型。

 第一型:肛门或直肠狭窄。肛门和直肠都完整而且相通,只是肛门或直肠下端狭窄,管径比正常婴儿细,粪便通过发生困难。

第二型:肛门膜状闭锁。直肠正常,肛门部有凹陷,肛门与直肠之间有膜状隔阻塞,引起肛门与直肠不相通而大便不得排出。

 第三型:肛门直肠闭锁。直肠下段与肛门皮肤凹陷之间有相当距离,不能大便和排气,这种畸形最多见,约占整个肛门直肠先天性畸形的一半以上。

 第四型:直肠下端闭锁。这些新生儿肛门外形正常,有肛门存在,肛门及肛门括约肌均正常,但肛门与直肠之间有不同距离的间隔,由于这间隔较高,肛门表面基本正常,所以这种类型常被忽视。

先天性肛门直肠畸形可伴有瘘道,在男婴多见为直肠膀胱瘘、直肠尿道瘘、直肠会阴瘘。女婴多为直肠阴道瘘等。当伴有这些瘘道时,常被忽略,往往在发现尿内有粪便或尿液混浊时才引起注意。这些病变很容易引起膀胱炎或肾盂肾炎。

3
表现

肛门正常的位置发生转移,或肛门位置处没有肛门,或虽然肛门的位置形态正常但管径狭小粪便排不出,或肛门与直肠不相通等,只要注意观察是不难发现的。如新生儿出生后一天仍无胎粪排出,喂奶时发现腹胀、呕吐、哭闹不安等,要引起注意,观察有无肛门直肠畸形的可能。先天性肛门直肠闭锁,可引起完全性低位肠梗阻,如没有发现或不及时治疗,六、七天后就会死亡。所以当婴儿出生后,都应仔细检查有没有肛门及胎粪排出情况如何。

4
治疗

对第一型先天性肛门狭窄病儿,可用扩肛的方法,即先用小指戴橡皮指套,涂上润滑油,伸入患儿肛内,使狭窄部扩张,每日1-3次,经过一段时期的扩张后即可治愈。

对第二型肛门膜状闭锁者,可从肛门部将闭锁的膜行十字状切开,并配合扩肛,以免疤痕收缩引起肛门狭窄。

 对第三型肛门直肠闭锁的病儿,为了确定直肠盲端与肛门之间的距离,需要拍摄倒立位X线片来协助诊断,如直肠盲端离肛门2厘米以下(低位闭锁)可以在会阴部行肛门成形术。如果直肠盲端离肛门超过2厘米以上(高位闭锁)病儿全身情况良好时可采用一期手术,即一次手术在腹部和会阴部同时进行(称为一期腹会阴肛门成形术);当病儿情况极差时,可选用结肠造瘘术,先解除肠梗阻,抢救病儿生命,以后再根据情况采用其他手术。

第四型直肠下端闭锁,直肠盲端离肛门距离较远,往往需要采用腹会阴或骶会阴联合手术。

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