【病史】3岁女孩，腹泻。
问题1.最明显的异常位于？
A.降结肠
B.左肾
C.脊柱
D.结肠起源
E.图像正常
请判断正误
2.骶骨发育不全
A.正确
B.错误
3.可见粪石形成
A.正确
B.错误
4.MR骶骨肿块可见强化
A.正确
B.错误
5.根据表现，请选择正确诊断
A.骶前脊膜膨出
B.脊索瘤
C.畸胎瘤
D.神经母细胞瘤
E.尤文氏肉瘤
【答案】1.C 2.A 3.A 4.A 5.C
【影像学表现】骶骨发育不全，右侧凹陷，呈弯刀样，相应区域可见边界清晰肿块，呈不均质长T1长T2信号，增强呈不均质强化，硬膜囊与骶前肿块无交通。
【鉴别诊断】
- 骶尾部畸胎瘤
- 骶前脊膜膨出
- 骶骨脊索瘤
- 神经母细胞瘤
- 肠源性囊肿
【诊断】骶尾部畸胎瘤并Currarino综合征
【关键点】
- Currarino综合征（Currarino三联征）包括骶骨发育不全，骶前肿块，肛门直肠畸形。
- 骶骨呈镰刀或弯刀样为特征性改变。
- 为常染色体显性遗传，表现不一。
- 最常见症状为便秘。
- Currarino三联征被认为是脊髓分裂综合征的一种，可能为神经内外胚层分离异常所致。
- 骶前肿块多为骶前脊膜膨出，骶尾部畸胎瘤，肠源性囊肿。
- 骶尾部畸胎瘤为新生儿较常见肿瘤，新生儿发生率1 /35,000- 1/40,000。
- 骶尾部畸胎瘤含有3个胚层，可含钙化，混合实性和囊性成分，软骨，脂肪碎片平面，头发。
- CT呈复杂混合囊实性肿块，增强实性成分强化，60%病变内含钙化。
- MRI畸胎瘤 T1、T2均不均质信号，实性部分不均质强化，GRE序列对出血和钙化成分显示最佳。