其占颅内肿瘤的1.1~2.4%,90%位于小脑半球,其次为脊髓,发生于幕上极少见。本病好发于30~60岁,男女之比约2:1,分为三型:囊结节型、实质型和单纯囊型。
1.囊结节型:最常见,肿瘤囊腔张力较高,边缘光滑,壁结节直径一般小于2cm,为大囊小结节,结节多附着于软脑膜侧。
①在T1WI上,囊液为低信号(略高于脑脊液),结节为稍低或等信号;
②在T2WI上,囊液为均匀高信号,壁结节信号略低于囊液,常被囊液的高信号所掩盖。
③在T2抑水像上,囊液呈低信号,壁结节为高信号;④增强扫描壁结节明显强化,囊液、囊壁不强化。
2.实质型:较少见,病灶无包膜,多呈类圆形,较大者边缘可见分叶。
①在T1WI上,呈不均匀低信号或高、低混杂信号;
②在T2WI上,呈不均匀高信号;
③在T2抑水像上,呈高信号;
④在DWI上,为低信号;
⑤增强扫描肿瘤呈不均匀明显强化。
3.单纯囊型:极少见,除无明确壁结节之外,在平扫上的其他表现与囊结节型相似,增强扫描部分囊壁轻度强化,囊外侧缘可有异常强化结节,此结节类似于壁结节,是确诊的重要依据。
二、间接征象
1.肿瘤血管:可位于肿瘤的周边,也可见于囊结节型的壁结节内与实质型肿瘤内,平扫为迂曲的流空血管,增强为异常的强化血管。
2.瘤周水肿:囊结节型及单纯囊型瘤周多为轻度水肿,而实质型瘤周水肿多在中度以上。
①男性患者,54岁,有头痛和进行性听力下降的病史;
②左侧小脑半球近桥小脑角池处有一类圆形实质性占位病灶,边缘可见浅分叶,无包膜;
③T1WI为不均匀低信号,T2WI为不均匀高信号,DWI为低信号;
④在T2WI上,瘤内及瘤周均见迂曲的流空血管,瘤周有高信号水肿区,两侧听神经完好;
⑤增强扫描肿瘤强化显著。本例为较典型的实质型血管母细胞瘤。
鉴别:
本例主要与听神经瘤及桥小脑区脑膜瘤鉴别,听神经瘤仅为轻中度强化,患侧听神经常有受累表现;而脑膜瘤有完整包膜,在T1WI T2WI上一般为等信号;另外在此两者中极少有流空的肿瘤血管。