【病例】石骨症1例X线CT影像表现

13 3 月
临床资料

男,24岁,腰骶部疼痛就诊。

【病例】石骨症1例X线CT影像表现

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【病例】石骨症1例X线CT影像表现

【病例】石骨症1例X线CT影像表现

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影像学表现

骨骼密度明显增高,椎体明显,呈“夹心蛋糕”样改变。

结果:石骨症

讨论

石骨症又名ALBERS-SCHONBERG病,大理石骨,泛发性脆性骨硬化症,粉笔样骨等,是一种较少见的泛发性骨质硬化性病变。本病由于正常的破骨吸收活动减弱,使钙化的软骨和骨样组织不能被正常骨组织所代替而发生蓄积,致骨质明显硬化且变脆。骨髓腔缩小,甚至闭塞,造成贫血,髓外的造血器官如肝、脾、淋巴结均可继发性增大。

诊断要点

本病临床上易发生骨折、贫血及肝、脾和淋巴结肿大。全身所有软骨化骨的骨骼均表现硬化改变,下颌骨和颅盖骨影响较轻。硬化区骨结构消失不能辩认。硬化表现在管状骨干骺端呈横行带状,骺和不规则骨发生在周边部,髂骨翼呈同心圆状排列,椎体呈夹心蛋糕样。

鉴别诊断

1、氟骨症,全身骨骼骨质密度增高,最早出现在脊柱、肋骨和骨盆等躯干部位的松质骨,尚可见骨纹理粗糙、骨小梁模糊。极少数患者表现为骨质疏松,骨密度降低。另外,可出现骨间膜骨刺形成,肌腱和韧带附着处钙化,脊柱可发生骨性融合,呈竹节状改变。

2、肾性骨病:与某些氟骨症极相似,骨质普遍致密和(或)疏松,骨小梁粗糙模糊等,常难以单纯从X线征象区别,需结合流行病学、临床表现和肾功能检查进行鉴别。

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