患者，女， 44 岁。因“发现下腹部无痛性包块半年 ”入院。
巨检：冰送腹部包块：灰黄色组织 1 块，大小为 8cm × 6cm × 5cm ，表面似有包膜，切面呈结节状。
免疫组化染色： CD117 阴性， CD34 阴性， SMA 阴性， S-100 强阳性， ALK 弱阳性， Vim 强阳性。
诊断：（腹膜后）神经鞘瘤
神经源性肿瘤多位于中线两侧，表现为边界清楚的软组织块，较大肿瘤密度常不均匀，密度可从水样密度到肌肉密度。增强扫描可有不规则强化。
CT 表现：腰骶部后腹壁可见约 6.9×6.8× 7.2cm不均匀密度肿块，病灶与周围结构境界清晰，将右侧髂血管向外推移，肠管位于病变两侧，增强扫描轻度不均匀强化。
腹膜后间隙肿瘤，除来源于各脏器外，可来源于各种间叶组织，包括脂肪、结缔组织、肌肉、淋巴、神经、血管以及残余胚胎组织。原发性腹膜后间隙肿瘤中，约 80% 都是恶性，良性比较少见。
本病例主要表现为腹膜后中线区的包块，含有液性成分，有包膜，边界清楚，增强后有轻度不均匀强化。影像诊断考虑为神经源性肿瘤。
鉴别诊断如下：
①脂肪肉瘤分三种成分：纤维组织、粘液组织和脂肪组织。依脂肪细胞分化程度不同及三种成分所占比例不同表现各异。分化程度低的脂肪肉瘤含脂肪量少影像难以发现，有时很难与其他软组织密度肿瘤区分开来。
②平滑肌肉瘤表现为近似肌肉密度的软组织肿块，中心多有坏死或囊性变。 CT扫描病变中心呈水样密度区，形态不太规则。坏死区很大时，可表现为厚壁囊肿样改变，增强扫描肿块边缘部分可以强化。
③纤维组织肉瘤 CT也表现为软组织密度肿块，其中可见低密度坏死灶，约 1/4 病例肿瘤内可见不规则钙化灶。
④畸胎瘤绝大多数为良性，病例组成包括三种或两种胚层成分，壁可钙化，肿瘤内可见有骨或钙化结构，增强扫描实性成分可见强化。
⑤异位嗜铬细胞瘤，主要沿腹主动脉旁交感神经节分布，肿块一般血供比较丰富，增强扫描强化明显。