【病史】女性，经常性头痛。
问题1.根据所示图片，最明显的异常位于？
A.斜坡
B.中脑周围池
C.后颅窝
D.前颅窝
E.胼胝体
判断正误
2.顶盖变尖呈鸟嘴样。
A.正确
B.错误
3.扁桃体异位。
A.正确
B.错误
4.后颅窝扩大。
A.正确
B.错误
5.脑回异常。
A.正确
B.错误
【答案】1.C 2.A 3.A 4.B 5.A
【影像学表现】后颅窝拥塞并小脑高耸，顶盖变尖呈鸟嘴样，中间块增大。扁桃体异位约1.8cm。胼胝体体部轻度变扁，左侧颞枕皮质脑回异常，并双侧颞枕皮质沟回交错。右侧枕叶与侧脑室周围交通，侧脑室三角区可见相应通道。
【鉴别诊断】
- Chiari II畸形
- 其它Chiari 畸形
- Chiari I
- Chiari III
【诊断】Chiari II畸形
ChiariII malformation
【关键点】
- 复杂的后脑畸形，为神经管缺陷所致，腰部脊髓脊膜膨出常见。
- 新生儿即出现：脊髓脊膜膨出；头增大；下肢瘫痪；括约肌功能异常；延髓征。
- 保守治疗。
【MR表现】
MR幕下表现：
- 后颅窝变小
- 扁桃体和髓质低于枕骨大孔
- 顶盖变尖呈鸟嘴样
- 小脑高耸
- 岩骨呈扇形
- 脊髓脊膜膨出
- 脊髓空洞积水
- 第四脑室压缩变长，位置降低
- 枕骨大孔扩大
- 颈髓扭曲
- 窦汇低位
- 小脑幕发育不良
- C1弓缺失或发育不良
MR幕上表现：
- 大脑镰发育不全
- 脑积水
- 胼胝体发育不全
- 空洞脑
- 中间块融合或增大
- 脑回异常，包括脑回沿增宽的纵裂池交错
- 尾状核肥大
- 侧脑室呈蝙蝠样
- 3脑室呈双凹样。