病史
临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。
MRI表现:
(1)脑干形态变细，尤以桥脑前后径变小更为明显，部分病例表现为脑桥腹侧平直或内陷；
(2)小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；
(3)脑池及脑室扩大，由于小脑萎缩变小及脑干变细，可致相邻的脑室及脑池发生变化，其中以桥前池增宽最为明显，小脑及脑干萎缩明显者常有四脑室扩大；
(4)其他表现：大脑皮质(额叶及颞叶)萎缩，其萎缩程度比小脑半球轻微；多发性腔隙性脑梗死等。