【病史】女性，呼吸困难，渐进性加重。
问题1.最明显的异常为？
A.心脏扩大，双下肺肺水肿
B.双下肺间质性透光度减低，以基底段为著
C.多肺叶实变
D.肺转移性钙化
E.肺粟粒状小结节
2.最可能的诊断为？
A.嗜酸性粒细胞肺炎
B.普通型间质性肺炎/肺纤维化
C.结节病
D.朗格汉斯组织细胞增多症
E.隐源性机化性肺炎
【答案】1.B 2.B
【影像学表现】胸片示双肺纹理增多，间质性透光度减低。无局灶性病变，气胸或胸腔积液。心脏及纵膈轮廓正常。CT示双肺弥漫间质性病变，累及所有肺叶，以下叶为著。肺间质增厚，结构扭曲，牵拉性支气管扩张，外周呈蜂窝状改变。肺动脉增粗，符合肺动脉高压。
【鉴别诊断】
- 普通型间质性肺炎
- 非特异性间质性肺炎
- 过敏性肺炎
- 隐源性机化性肺炎
【诊断】普通型间质性肺炎/特发性肺间质纤维化（活检证实）
Usual interstitialpneumonia / idiopathic pulmonary fibrosis (biopsy proven).
【关键点】
- 典型临床表现为气喘和干咳，起病隐匿。相关症状包括杵状指，右心衰，限制性肺病，肺功能减低。
- 病理表现包括时间和空间上的不均质纤维化，炎症及全肺实质蜂窝状改变。
- 关键点-胸膜下及基底部网格状改变并牵拉性支气管扩张，蜂窝征，小的磨玻璃样密度影。
- 胸片示中下肺网格状和结节样改变，可出现轻度下肺体积缩小。
- HRCT示基底部及周边为著的网状改变伴有蜂窝征、牵拉性支气管扩张，轻度毛玻璃样密度影。有时可见肺容积缩小和小叶中心或间隔旁肺气肿。
- 非特异性间质性肺炎也表现为对称性和基底部病变，但主要为毛玻璃样密度影，而蜂窝征少。
- 过敏性肺炎表现为地图样毛玻璃样密度，并气体滞留，马赛克灌注。而且上中肺更常见。
- 隐源性机化性肺炎示双侧、外周病变，不规则实变 /-毛玻璃样密度并蜂窝征或支气管牵拉扩张少见。
- 无药物可延长该病生存期，但多用类固醇和细胞毒性药物治疗；肺移植为唯一有效治疗方法。