[病程描述]
性别:男，年龄:50岁，一年前CT发现小脑萎缩，双下肢肌力3级，平衡实验( )。
[请选择答案]
A、多发性硬化
B、遗传性小脑共济失调
C、橄榄桥脑小脑萎缩
正确答案是:C、橄榄桥脑小脑萎缩;
[影像描述]
影像表现：双侧小脑半球容量减少，小脑横沟增深变宽，小脑中脚变细；桥脑腹侧、橄榄核变小。
[诊断思路]
橄榄桥脑小脑萎缩
橄榄桥脑小脑萎缩(0PCA)是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病，。病理表现主要为小脑半球、桥脑腹侧、延髓橄榄萎缩，神经细胞脱失伴胶质细胞增生，小脑中脚和齿状核变性。可以累及基底节、红核、黑质及大脑皮质。0PcA的MRI主要征象：(1)脑干变细，其中以桥脑前后径变窄最明显；(2)小脑萎缩，小脑脑沟裂增宽，小脑中脚萎缩；(3)脑池、脑室扩大； (4)双侧大脑半球萎缩轻，幕上萎缩程度明显轻于幕下；(5)其他表现，如脑白质脱髓鞘，基底节区腔隙性梗死灶等。有学者认为桥脑出现T2WI十字形高信号是0PCA的特异性表现，其机制为桥脑核及其发出的纤维变性，而齿状核发出的纤维和锥体束未受到损害，桥横纤维和小脑中脚变性和神经胶质增生，致其含水量增加，轴位T2wI上形成十字形高信号。
鉴别诊断(1)shy—drager综合征(SDS)：本病主要应与SDS鉴别，两者临床症状十分相似，SDS是一种中枢神经系统及自主神经系统广泛病变的疾病，MRI表现为大脑、脑干、小脑非特异性萎缩，T2WI可显示壳核信号明显减低，具有鉴别意义的临床表现为sDS较易发生直立性低血压。(2)遗传性小脑共济失调(HCA)：两者临床表现相似，但MRI表现有差异，HCA主要表现为小脑萎缩，而脑干形态基本正常，桥脑前后径无明显变窄。(3)多发性硬化(MS)：此外，本病还应与Ms相鉴别，特别是Ms脑干型，常表现为运动障碍，感觉障碍和颅神经损害，病变主要发生在中枢神经和视神经，多以视神经炎为首发症状。MS主要表现为脑室周围白质区异常信号，可见多发斑片状长T1、长T2异常信号，即MS斑块，一般不出现脑干及小脑萎缩，与0PcA表现不同。