[病程描述]
性别:女，年龄:58岁，发现中腹部肿块1月余，表面光滑，质中等，活动度较差。
[请选择答案]
A、神经源性肿瘤
B、腹膜后孤立性纤维瘤
C、肠外生型间质瘤
D、脂肪肉瘤
正确答案是:C、肠外生型间质瘤;
[影像描述]
右侧中腹部见一囊实性肿块，囊内成分大部分呈等长T1长T2信号，脂肪抑制成像呈高信号，DWI囊内未见增高信号，囊壁厚薄不均、信号中等。增强扫描部分囊壁中等强化，囊腔内容物（坏死区）无强化，病灶大小约4.9cmX7.7cm，边缘尚清，周围肠管稍受压移位。
[诊断思路]
右侧中腹部占位性病变，肠外生型间质瘤
术中所见：十二指肠水平段肠壁见外生型肿物大小约6cmX8cmX10cm，表面光滑，质软，活动度差，周围边界清楚，与周围肠管无粘连。 病理：十二指肠梭形细胞瘤，免疫组化符合间质瘤。
肿瘤多呈类圆形或椭圆形，边缘清楚，可呈分叶状，多为软组织密度，易黏液样变性或出血、坏死、囊变，在ＣＴ 上显示密度不均匀，ＭＲＩ 显示为软组织信号，对囊变坏死显示更为清楚，增强扫描肿块中度到明显强化，静脉期强化程度高于动脉期。
MR 影像学表现可以看出，胃肠道间质瘤具有较大的肿瘤，多以向腔外生长为主，但淋巴瘤与胃肠道癌等各类肿瘤并没有向外生长趋势，且极易出现淋巴结转移情况。增强可发现胃肠道间质瘤的实性部分已得到显著强化。为胃肠道间质瘤影像表现有以下特点：①胃
肠道间质瘤(GIST)好发于胃及小肠，胃肠道外间质瘤(EGIST)主要位于肠系膜及网膜，部分位于腹膜后。②病灶多为单发，发生于小肠及胃肠道外病变体积较大，可呈不规则形，且部分病灶具有外生趋势。③较小病灶密度或信号均匀，较大病灶肿瘤密度或信号不均，坏死液化常见④增强后实性成分明显强化，较大病灶和／或伴液化坏死者动脉期边缘多见线条样或血管样强化；⑤小肠较大肿瘤(直径大于5．0cm)易与肠道沟通，形成瘘道，可见液气平面，较小病灶及胃肠道外病变未见此种征象。⑥肿瘤即使体积巨大也少有外周侵犯表现，少有区域淋巴结转移，部分可发生远处转移。
胃肠道外间质瘤(EGIsT)由于与胃肠道间质瘤(GIST)的发生类似，两者应互相鉴别，EGIST较GIST很少出现消化道出血或梗阻，病灶体积较大，不出现液气平面，邻近肠道多受推挤移位而无侵犯，改变体位位置可移动；而GIST可与胃肠道沟通，肿瘤内出现液气平面影，临床可出现消化道症状。间质瘤尚需与其他间叶源性肿瘤鉴别，平滑肌肉瘤多与胃肠道关系密切，起源于胃壁，类圆形多见，强化程度较间质瘤更为明显，但两者影像表现不典型时难以鉴别，需最终靠病理及免疫组化；脂肪肉瘤常弥漫生长，侵入组织间隙，肿块内常可见非坏死低密度区或直接发现脂肪成分。恶性纤维组织细胞瘤临床上更加少见。可表现为多形性，形态多不规则，血供更丰富，常伴有大量出血、不规则坏死及钙化区，间质瘤很少出现钙化及大量出血，实性成分强化程度不及恶性纤维组织细胞瘤。总之胃肠道及胃肠道外间质瘤影像学表现有一定特征性，好发于胃肠道及邻近肠系膜、网膜，多为单发病灶，较小病灶密度信号均匀，较大病灶常发生液化坏死，并可与邻近肠道沟通，动态增强扫描病灶呈持续性强化，且肿瘤直径大于5．Ocm，密度信号不均，形态不规则，可与胃肠道沟通，形
成瘘道，增强后周边见索条状或血管样强化等影像表现提示肿瘤恶性程度较高，与病理中、高危险级别相关