【临床资料】
女，1岁1个月
患儿生后十余日其家长即发现其左臀部外侧有一大小约3.0×3.0 cm类圆形包块，质软，无红肿热痛等不适。多次就诊，嘱暂行观察，后包块逐渐增大并凸起。目前大小约12×10×6 cm，椭圆形，高出皮肤表面，表面稍发红，无破溃，质软，局部质韧，囊实性，未触及波动。
【影像图像】
【影像特征】
MR平扫及增强示：
左臀部外侧皮下软组织内见多发囊状长T1异常信号，FS-T2WI呈高信号，边界尚清，范围约5.0×7.1×10.5 cm，囊性病变间可见多发条状及点状流空血管影。注入GD-DTPA后，囊壁呈明显强化。病变与邻近臀中肌及臀大肌关系密切，边界尚清。双侧腹股沟处见多发肿大淋巴结影。
左臀部外侧皮下软组织内异常信号，符合脉管瘤MRI表现。
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【手术病理】
术后病理：（臀部）淋巴管瘤，切面积6×4 cm。
免疫组化：D2-40 -、CD31 。
取左臀部肿物顶部皮肤斜切口，切开皮肤、皮下组织，见肿瘤呈多囊样，边界不清，与周围皮肤及皮下组织等粘连紧密，沿瘤体边缘，电刀依次切除，切除整个瘤体，切除物送病理，清除周围可见小囊，创面止血，置引流管1根，检查纱布、器械无误，依次缝合深筋膜、皮下组织，皮内缝合皮肤切口，敷料包扎。
【最后诊断】
（臀部）淋巴管瘤
【讨论】
淋巴管瘤是脉管先天发育畸形，属错构瘤范围。
好发于颈部、前胸壁及四肢，亦可发生在纵隔、腹膜后及盆腔。
淋巴管瘤分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤。
临床表现
单纯性淋巴管瘤多位于皮肤表浅层，突出皮肤表面，表面光滑呈浅蓝色;
海绵状淋巴管瘤位于肢体呈橡皮肿样畸形，影响肢体活动。
囊性淋巴管瘤多见于颈部，壁较厚，囊内大量积液，伴发出血时囊肿会迅速增大，有明显可压缩性及复膨性。
超声表现
单纯性淋巴管瘤位于皮肤浅层，表面呈小点状突起。
海绵状淋巴管瘤表面覆有增厚的强回声，切面呈海绵状，瘤内间质含量较多时回声较强。
囊性淋巴管瘤囊壁呈完整光滑的线状回声，囊肿容易被压缩变形，囊中可见分隔，内为无回声区。
淋巴管瘤超声一例
超声表现：右侧颈后三角可见多个串珠状排列的低回声至无回声结节，最大约23×10 mm，24×21 mm。结节边界轮廓清晰，呈类圆形或椭圆形，包膜平整，内呈均质低回声或密集光点。
超声诊断：右侧颈部多发低回声结节：淋巴结肿大？
参考资料：
1.1982年 ,Mulliken等：基于病理学特点 , 以及生物学行为的差异为基础 , 划分为血管瘤和脉管畸形；
2.1995年 ,美国 W aner等：将脉管畸形依照血液动力学 、异常管腔和血流速度分为 : 低流速 (静脉 、毛细血管和淋巴 )与高流速 (动静脉 )畸形；
3.1996年 , Enjolras和 Mulliken：血管瘤 (除外婴儿血管瘤 )又增加了卡波血管内皮瘤 ( Kaposi2 form hemangioendothelioma) 、簇状血管瘤 ( tufted angioma) 、形细胞血管内皮瘤 ( sp indle cell hemangioendothelioma) 、其他罕见血管内皮瘤 (other, rare hemangioendotheliomas) 、皮肤获得性 脉 管 肿 瘤 ( dermatologic acquired vascular tumors)