骨外尤文氏肉瘤 (Extraskeletal Ewing sarcoma，EES) 是尤文氏肉瘤肿瘤家族 (ESFT)中罕见的亚型，其中还包括骨尤文肉瘤（Ewing sarcoma of bone，ESB）和原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）。
虽然绝大多数ESFT病例发生在儿童骨骼中，大约25%起源于骨骼之外（EES）。重要的是，在成年人中，这些骨外肿瘤比ESB更常见。
EES的影像学表现通常是非特异性的，基于其位置和累及的组织而有所不同。肿瘤体积大、中心坏死、不越过中线，是其典型表现。尽管经常表现不典型，但影像学在ESFT的评估和管理中发挥着重要作用，MRI通常是首选的影像检查方法，用于肿瘤评估和局部分期。胸部CT和PET/CT 对发现肺部转移、远处或淋巴结转移最敏感。
原发性骨外尤文氏肉瘤的常见发病部位
（位置、相关影像表现、鉴别诊断）
- 颅内：脑外（硬膜尾征、明显强化）[需与脑膜瘤、孤立性纤维瘤相鉴别]；脑内（幕上、囊性、不均质强化）[需与颅内PNET、胚胎性肿瘤相鉴别]
- 椎旁：髓外硬膜下或硬膜外，侵袭性，神经血管受累 [需与神经母细胞瘤相鉴别]
- 胸肺部（Asin瘤）：单发或多发胸膜肿物，侵犯胸壁，肺门淋巴结肿大 [鉴别诊断：肋骨尤文氏肉瘤、转移瘤、横纹肌肉瘤]
- 四肢：有或无继发髓外骨受累，侵袭性 [鉴别诊断：骨尤文氏肉瘤，其他软组织肉瘤]
- 肾脏：瘤内可见分隔，静脉癌栓 [鉴别诊断：肾癌、肾母细胞瘤、神经母细胞瘤、其他肾肉瘤]
- 肾上腺：体积大，无功能性的 [鉴别诊断：肾上腺皮质癌、嗜铬细胞瘤、转移瘤]
- 胰腺：胰头、膨胀性、有/无钙化 [鉴别诊断：胰腺癌]
- 胃肠道：多见于小肠、合并肠梗阻/肠套叠 [GIST、小肠腺癌]
- 腹膜后：体积大、合并出血、侵袭性、脊柱旁受累 [鉴别诊断：其他肉瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤、神经母细胞瘤]
- 卵巢：体积大或巨大 [鉴别诊断：卵巢上皮肿瘤、转移瘤]
- 膀胱：侵袭性、体积大 [鉴别诊断：尿路恶性肿瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤]
16岁男性，椎旁尤文氏肉瘤。(A, B) 胸片显示一巨大后纵隔肿块 (*)。(C, D) CT增强显示肿瘤明显强化，见中央坏死区（X），瘤内见供血动脉（黑箭），假性动脉瘤（白箭）形成。注意降主动脉 (a) 和食道（e）受压移位。(E) 矢状 T2WI显示肿瘤相对于肌肉呈较高信号，瘤内见多发流空血管（箭）。(F) T1WI +C显示外周实性部分明显强化，可见中央坏死 (X) 和假性动脉瘤（箭）。
17岁男孩，胸部尤文氏肉瘤，可触及右胸壁肿块。(A) CT增强显示以肋骨为中心的右胸壁肿块 (*)。(B) T1WI +C显示瘤内局部坏死（X）。(C) 冠状T2WI显示恶性胸腔积液和多发胸膜结节（箭）。
皮下组织的尤文氏肉瘤。(A) CT增强显示左臀皮下见不规则软组织密度肿块（箭），肿瘤中央呈低密度并紧邻臀大肌。(B) FDG PET显示肿瘤明显摄取（箭），尽管该表现并非仅限于恶性肿瘤。
32岁男性，肾脏尤文氏肉瘤。(A, B) 冠状T1WI (A) 和轴位增强 (B) MR图像显示左肾巨大肿块，平扫信号强度与肌肉相似，增强扫描周边实性部分明显强化。(C) T2WI上呈不均质高信号，更高信号代表中央坏死 (X)。
66岁男性，肾上腺尤文氏肉瘤。左肾上腺见一边界清楚的4cm肿块（箭）。(A) 冠状位CT增强图像显示肿瘤不均质强化，没有累及肾上腺周围结构。(B) 冠状T2WI示肿瘤表现为与肌肉 (X) 相似的信号强度。(C) FS-T2WI可见瘤内中央坏死区。(D, E) 化学位移成像未见信号减低，不符合腺瘤。
78岁女性，回肠末端尤文氏肉瘤。轴位 (A)、矢状 (B) 和冠状 (C) 增强CT图像显示右下腹明显不均质强化的肿块，内部可见坏死区（箭），此为非特异性表现，常见于ESFT。
19岁男性，尤文氏肉瘤。(A) 增强CT图像显示肠系膜区巨大肿块 (X)，不均匀强化，肝转移（黑箭）。肠系膜血管被部分包裹外壳并受压移位（白箭），管腔无闭塞。(B, C) 广泛腹膜转移，可见多发腹膜结节（箭）。虽然淋巴瘤也可以表现为肠系膜区肿块，但腹膜结节不支持。
27岁女性，肝脏及腹膜后尤文氏肉瘤。(A-D) 轴位 (A-C) 和冠状 (D) 增强CT图像显示以肝脏为中心的巨大不均质强化肿块（*），延伸至右侧腹膜后（白箭）。肾脏和下腔静脉（黑箭）受压移位，无明显受侵。(E, F) 低 (E) 和高倍 (F) 显微照片显示片状小圆形蓝色细胞片。（H-E 染色，×340 [E] 和 3200 [F]。）
25岁女性，盆腔尤文氏肉瘤。(A) FS-T1WI显示瘤内T1高信号，提示出血（*）。(B) 增强扫描可见肿瘤实性部分明显不均质强化（X）。(C) 矢状T2WI显示受压前移的子宫 (UT) 和膀胱 (BL)，直肠后移（RE）。
左侧卵巢原发性尤文氏肉瘤。(A) 增强CT图像显示左侧附件区分叶状肿块，可见中央坏死（箭）。(B, C) 肝周及右侧结肠旁沟可见软组织肿块（箭），提示腹膜转移。
23岁女性，大量阴道出血，宫颈尤文氏肉瘤。(A, B) 矢状T2WI (A) 和冠状增强T1WI (B) MR图像显示起源于宫颈前部的不均匀肿块，伴有中央坏死（箭）。(C, D) 新辅助化疗后肿瘤明显缩小（箭头）。
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