Hello 好久不见，今天跟大家聊聊“八哥”
还是先从病例开始吧····
•A 43-year-old man presented at theneurology department complaining of increasing visual disturbances duringreading, evolving into bilateral hemianopsia. In his clinical history, thepatient underwent bariatric surgery one year before.
•43，M，主诉在阅读过程中视力障碍逐渐加重，变为双侧偏盲。
•患者在一年前接受了手术。
相信群里面的老司机肯定都知道这个病例的答案了，
那么我们今天深刻的来学习下····
答案就是脊索样胶质瘤
•脊索样胶质瘤（Chordoidglioma,CG）是一种罕见的肿瘤，主要好发于第三脑室前部，因此也称第三脑室脊索样胶质瘤（Chordoid glioma of the third ventricle,CGTV），1987年由Brat等首先报道并命名。
•2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中将其归类于其他类型胶质瘤，WHO II级。
•CG的起源尚不清楚，Brat等研究认为肿瘤位于三脑室，具有向室管膜分化的特点，超微结构与分泌型的是管膜细胞相似，因此可能是室管膜瘤的一种亚型，Alfredo等研究认为CD99阳性提示肿瘤起源于室管膜细胞分化，间接证明了Brat的观点，而Sato等则发现CG的超微结构更接近胚胎期的伸长细胞，故认为CG可能起源于伸长细胞，但目前尚未发现于该肿瘤发生相关的基因。
•CG的确切发病率尚不清楚，发病年龄较广，但多发生于30～60岁的中年患者，平均年龄约为46岁，女性发病率较高，男女比例约为1:2，少数文献报道其可发生于儿童及婴儿。
•CG常发生于三脑室、鞍上及下丘脑，少数文献报道还可发生于侧脑室、丘脑、小脑及颞顶叶等。
•CG临床表现不一，多数症状轻微，进展缓慢，最常见的特征是头痛、健忘和视力障碍。特殊的症状，如内分泌改变和视力障碍，是由于其位置及其与下丘脑、垂体区域和视路的密切关系所致。当梗阻性脑积水发生时，会引起颅高压症状。
我们的“八字水肿征”——“八哥”在哪里呢?
不知道大家注意没有了，
先上图·····
肿瘤周围可出现不同程度的水肿带，还发现双侧视束可出现对称性的水肿，李老师之称之为“八字体水肿征”，我给他改了个霸气的名字，叫“八哥”。
“八哥”怎么来的呢??
你要从它的病理来说了····
上面的PPT中也提到了：
•多数病例中瘤细胞呈明显的胶质细胞分化，出现粗糙的纤维状突起，肿瘤组织被纤维分割成小叶状，未见坏死及小血管增生，瘤体周围星形细胞不同程度的反应性增生。
炎性细胞浸润在周边区域更为明显。
•间质中可见多少不等的淋巴细胞、浆细胞浸润。
因此推测其原因可能是由于肿瘤细胞间质中见淋巴细胞、浆细胞浸润导致瘤周出现了水肿
“八字水肿征”对CG的鉴别诊断有重要价值。
总结
•CG虽然少见，但MR表现有一定特征性，多表现为三脑室前部分叶状肿块，T2WI以等、低信号为主，内部夹杂斑片状高信号，增强显著强化，瘤周水肿多见，且可见沿视束走行的“八字水肿征”，在临床工作要注意观察此征象，这可能是与其它肿瘤鉴别的主要特征。