病例图片
图片来源：N Engl J Med 2010;362:253
47岁女性，意大利血统，有输血依赖性β-地中海贫血史。胸部x线片（图A箭头）和计算机断层扫描（图B箭头）显示肺动脉高压引起的中心肺动脉增大。在地中海贫血患者中，这种增大被认为是由慢性贫血、溶血和肺血管内显微镜下血栓形成的增加趋势引起的。双侧椎旁软组织肿块（图B箭头），以及骨结构的明显骨髓扩张（肋骨受累最明显），这些发现与代偿性髓外造血有关
髓外造血是骨髓红系造血功能衰竭的响应。髓外造血发生在血红蛋白病，骨髓增生性疾病或骨髓浸润性疾病。它大多发生在脾脏和肝脏，偶尔在淋巴结中出现。不常见的器官包括胸膜、肺、胃肠道、乳腺、皮肤、脑、肾和肾上腺。
病理：
1、骨髓增生性疾病：慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化伴髓样化生。
2、血红蛋白病：镰状细胞病。
3、地中海贫血
影像学特征：
髓外造血器官，影像学上通常表现为器官增大，如超声、CT或MRI上表现为肝肿大、脾大。然而，在不常见的情况下，髓外造血可以发生在胸腔内，呈后纵隔肿块，变现为单侧或双侧脊柱旁肿块，边缘光滑，轮廓分明，常呈分叶状边缘。