牙源性钙化上皮瘤(calicifying epithelial odontogenic tumor，CEOT)是一种良性上皮性牙源性肿瘤，由纤维状基质中的上皮细胞组成，以病变内含有钙化的淀粉样物质为特点。该肿瘤由Pindborg首先报道，故又名Pindborg瘤。CEOT属罕见肿瘤，大部分位于颌骨，少数位于颌骨外。该肿瘤的平均发病年龄约40岁(20~60岁)，无明显性别差异。临床上多表现为颌骨无痛性肿物，缓慢生长，但该肿瘤具有局部侵袭性特点，故以手术切除为主要治疗方法。
【病理基础】
1.大体检查
肿瘤大部分区域无包膜，可浸润周围骨组织，大部分呈实性，含数量不等的钙化物，少数可伴有小的囊性变。
2.镜下表现
CEOT的肿瘤细胞可排列成多种形态，包括岛状、条索状或梁状、片状（图1A)。肿瘤细胞呈多边形，含丰富的嗜酸性胞浆，细胞之间界限清楚，可见细胞间桥，细胞核常表现为多形性，可见巨型细胞核，这一特征和恶性无关，核分裂罕见。在肿瘤细胞间，可见大小不等的圆形、嗜伊红淀粉样物质沉积，刚果红染色呈砖红色（图1B)，并可在淀粉样物质基础上发生同心圆状钙化，钙化在不同病例中含量不一。肿瘤间质在同一肿瘤的不同部位及不同肿瘤中可有较大差别，主要为成熟的胶原结缔组织。
图1 牙源性钙化上皮瘤病理表现
A.多边形肿瘤细胞排列成片状、条索状，上皮细胞间可见嗜伊红物，并伴有钙化(HE，×20)；B.刚果红染色示嗜伊红物呈砖红色(×20)。
【影像学表现】
CE0T可发生在颌骨的任何部位，下颌骨较上颌骨多见，以颌骨后部（双尖牙和磨牙区）好发。该肿瘤多呈类圆形，边界清晰，以单囊型多见。通常呈X线透射改变，混杂不规则X线阻射影，即为钙化成分。CT上该肿瘤多呈混合密度表现（软组织和钙化混合）。病变常含阻生牙，钙化常位于阻生牙的牙冠附近。病变内的钙化呈斑点、斑片状散在分布。少数CE0T可穿破骨密质侵犯至骨外。MRI上，CEOT通常表现为T1WI等低信号、T2WI混合高信号，其中病变的钙化呈T1WI低信号、T2WI低信号改变。
【典型病例】
病例6患者，男，33岁。右侧下颌骨无痛膨隆半年余。诊断为右下颌骨CE0T，全景片和CT表现见 图2。
图2 右下颌骨牙源性钙化上皮瘤
全景片(A)及CT矢状位骨窗(C)示右下颌骨体有椭圆形低密度病变，内含牙1枚，其牙冠周围可见钙化，右下4~6牙根吸收变短；CT轴位骨窗(B)示病变略向颊舌侧膨胀，周边骨皮质不连续。
【诊断思路及诊断要点】
影像学上，CE0T表现为单囊或多囊性病变，以单囊者多见。病变内常出现钙化灶，靠近阻生牙的牙冠上方，周围骨皮质可出现压迫性变薄或吸收。当病变内无钙化时，鉴别诊断必须包括常见的牙源性病变，如含牙囊肿、牙源性角化囊肿、AB或牙源性黏液瘤。对于混合密度病变，鉴别诊断应包括牙源性腺样瘤、牙源性钙化囊肿、成釉细胞纤维牙瘤。