病例展示
临床病史：患者，女，46 岁，主因「双下肢麻痛无力 1 个月，加重 4 天。缘于 1 个月前无明显诱因出现双下肢体麻木、无力，活动受限。4 天前上述症状加重，双下肢感觉及运动丧失。患者无头晕、头痛，无发热、盗汗，无腹胀、腹泻，饮食、睡眠欠佳，留置导尿。入院查体：平车推入病房，胸椎活动受限，胸 5-9 椎体棘突压痛、叩痛（+），无放散痛，肋弓水平以下感觉减退、脐水平以下感觉及运动完全丧失；双上肢各肌群肌力 IV 级，双下肢大腿抬腿肌力、小腿肌力、踝关节背伸跖屈肌力及第一足趾背伸跖屈肌力 O 级；四肢肌张力正常，双下肢膝（跟）腱反射正常对称引出，双侧 Hoffman 征（-），双侧 Babinski 征（-）
影像学资料
影像描述：胸 6-8 椎体水平椎管背侧硬膜外见梭形异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，压脂呈高信号，其内见少许斑片状短 T1 长 T2 信号，压脂像呈低信号，增强扫描病变大部分明显强化，稍向双侧椎间孔突出。
手术记录及病理诊断：
磨除后可见椎管内硬膜表面暗红色肿瘤组织覆盖，小心保护脊髓及神经，神经剥离子硬脊膜后壁分离，瘤体取出完整，与硬脊膜无粘连，少量瘤体送快速病理，剩余正常留送病理。探查见椎管内无瘤体。椎管减压后见两侧硬膜囊无张力，椎管内彻底止血，再次探查无残余瘤体，硬膜囊无压迫。
血管脂肪瘤
鉴别诊断：
1、脂肪瘤 2、海绵状血管瘤 3、脂肪肉瘤
椎管内血管脂肪瘤
椎管内血管脂肪瘤由不同比例成熟的脂肪细胞和增殖的血管构成的一种良性病变，以中年女性多见，为躯干及四肢皮下组织常见的良性肿瘤，发生于椎管内硬膜外罕见，仅占脊椎硬膜外肿瘤的 2-3%，多发生于胸椎硬膜外背侧，肿瘤生长缓慢，无恶变倾向，术后预后好。有研究认为血管脂肪瘤本质是错构瘤，也有人认为脂肪瘤、血管瘤和血管脂肪瘤为同一谱系病变，血管脂肪瘤为脂肪瘤和血管瘤的中间未分化类型，侵袭性较强的血管脂肪瘤其分化程度更倾向于血管瘤，这可以解释部分血管脂肪瘤侵犯骨的特性。
病理学表现
肿瘤质地柔软，无包膜或包膜不完整，易与周围组织分离。肉眼观察呈淡黄色或淡红色，与瘤体内的脂肪和血管比例有关，显微镜下瘤体由成熟的脂肪细胞及多量纤细的血管构成，部分肿瘤主要由血管和简直细胞及少量脂肪细胞组成，血管为毛细血管或动脉。
临床表现
主要为肿瘤压迫症状，女性多见，50 岁为发病高峰期，多数病史较长，多为长期背痛，由于脊髓受压，表现为进展性的神经受损症状，晚期可出现括约肌功能障碍。
影像学表现
MRI 分为三型：
Ⅰ型以脂肪为主，血管成分较少，局限于椎管内。
Ⅱ型以血管成分为主，占病灶体积的 1/2 以上，呈团块状位于瘤体的中央部分，脂肪成分围绕其周围，局限于椎管内。
Ⅲ型肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长，形成哑铃状肿块。
MRI 检查可明确病变的位置，上下范围常为 3-4 个椎体长度，多数表现典型，信号由脂肪和血管两部分构成，脂肪在 T1、T2 上为高信号，脂肪抑制呈低信号，血管成分在 T1 呈等信号，T2 脂肪抑制呈高信号，增强血管部分明显强化。肿瘤也可突入椎间孔，由于肿瘤内的血管主要为毛细血管和静脉，MR 多无血管流空影。
鉴别诊断
脂肪瘤、海绵状血管瘤、脂肪肉瘤。脂肪瘤病灶内含大片样成熟脂肪，且增强扫描无强化。硬膜外海绵状血管瘤，多呈分叶状，其内常可见扭曲扩张的流空血管影，T2WI 病灶周围可见低信号的含铁血黄素环，瘤内出血在 T1WI 上呈高信号影，但其高信号在脂肪抑制序列上信号无减低。硬膜外脂肪肉瘤，病灶一般呈分叶状、境界不清，常有不规则厚的分隔，在 T2WI 上病灶常可见高信号坏死区。
椎管内脂肪瘤
本病例特点
中年女性，胸椎 MRI 发现 T6-8 椎管背侧硬膜外见梭形异常信号，T1WI 呈稍低信号，T2WI 呈稍高信号，压脂呈高信号，其内见少许斑片状短 T1 长 T2 信号，压脂像呈低信号，增强扫描病变大部分明显强化，稍向双侧椎间孔突出。需要考虑到：血管脂肪瘤、脂肪瘤、海绵状血管瘤、脂肪肉瘤。仔细观察病灶内部含有少许斑片状短 T1 长 T2 信号，压脂像呈低信号，说明为脂肪，病灶主要成分表现为稍长 T1 长 T2 信号，压脂像呈明显高信号，增强扫描明显强化，说明为血管成分，病灶向双侧椎间孔突出，首先考虑为血管脂肪瘤。脂肪瘤病灶内含大片样成熟脂肪，且增强扫描无强化，与本例不符合。海绵状血管瘤，多呈分叶状，其内常可见扭曲扩张的流空血管影，T2WI 病灶周围可见低信号的含铁血黄素环，瘤内出血在 T1WI 上呈高信号影，但其高信号在脂肪抑制序列上信号无减低，与本例不相符。硬膜外脂肪肉瘤，病灶一般呈分叶状、境界不清，常有不规则厚的分隔，在 T2WI 上病灶常可见高信号坏死区，与本例不相符。
他山之石
男，61 岁，胸椎管内血管脂肪瘤
