摘要
泪腺肿块的病理类型较多，术前准确地鉴别诊断对制定治疗计划至关重要。CT和MRI是临床评估泪腺肿块的重要技术。虽然存在重叠，但部分图像特征，如肿块位置（单/双侧）、腺体累及的部位、骨质改变和强化方式等，对诊断和鉴别诊断具有提示作用。同时，结合全身表现、实验室检查结果以及试验性治疗后的复查进行综合分析，有利于进一步提高影像诊断准确性。本文中对泪腺解剖、不同种类泪腺肿块的临床和影像诊断要点进行归纳总结，梳理影像诊断思路，旨在提高影像医师对泪腺肿块的诊断水平。
泪腺肿块多位于眼眶外上象限，占所有眼眶肿块的5%~13%。泪腺肿块主要包括上皮来源和非上皮来源病变，前者常见的良性肿瘤为多形性腺瘤，恶性肿瘤为腺样囊性癌和多形性腺癌等；后者常为炎性假瘤、淋巴瘤和皮样囊肿等。此外，部分少见病变如IgG4相关性病变、干燥综合征和结节病等也可累及泪腺。不同病理类型的泪腺肿块治疗方式不尽相同。对于泪腺多形性腺瘤患者，不推荐进行切开或活检，而是直接完整切除以减少复发。对于恶性上皮源性肿瘤或淋巴瘤，尽早进行活检有助于明确诊断、制定治疗方案、改善预后。而对于泪腺炎症性病变患者，试验性治疗后进行影像学复查，观察病灶变化将有助于明确诊断。因此准确地诊断与鉴别诊断对制定个体化治疗方式至关重要。
影像学技术如CT、MRI是诊断泪腺肿块的关键技术。CT在显示病灶内钙化及骨质改变方面具有优势。因无辐射且软组织分辨率高，MRI已经成为显示、诊断和评估眼眶肿瘤和肿瘤样病变的重要无创性检查方法。虽然存在重叠，但是CT和MRI所提示的肿块位置（单/双侧）、腺体累及的部位、骨质改变和强化方式均对泪腺肿块的鉴别诊断具有重要的价值。同时结合全身表现、实验室检查结果以及试验性治疗后的复查进行综合分析，有利于进一步提高影像诊断的准确性。
一、泪腺的解剖特点
泪腺是杏仁形的外分泌腺体，主要负责分泌泪液。泪腺位于眼眶外上象限的泪腺窝内，紧邻上直肌和外直肌。上睑提肌外侧腱膜从泪腺中穿行，将泪腺分为前缘的睑部泪腺和深部的眶部泪腺。眶部泪腺体积是睑部泪腺的2~3倍，泪腺上皮源性肿块大多起源于眶部泪腺。泪腺炎症性病变通常表现为泪腺弥漫性肿大，同时累及睑部和眶部泪腺。泪腺大小约20 mm×12 mm×5 mm。虽然不同个体的泪腺大小不完全相同，但是双侧泪腺通常是对称的。两侧泪腺不对称是诊断泪腺疾病的重要提示点。在CT图像上，泪腺通常表现为等密度（与邻近的肌肉比较），内侧是眶内脂肪，外侧是眶骨壁。在MRI 图像上，泪腺在T1WI 和T2WI均呈等信号（与邻近的肌肉比较），增强后呈均匀、显著强化。
二、泪腺肿块的临床和影像学特点
（一）上皮源性肿块
1.多形性腺瘤：多见于中青年人。发病缓慢，病程较长。单眼发病多见，多表现为缓慢进行性、无痛性眼球突滑，触痛者少见。泪腺多形性腺瘤的生物学行为活跃，穿刺活检会破坏肿瘤表面的假包膜，易造成肿瘤细胞向周围组织和穿刺通道播散和种植，导致术后复发甚至恶变。因此，对于确诊或疑诊的泪腺多形性腺瘤，禁忌穿刺活检，建议一次性完整切除肿瘤，且术中不破坏肿瘤假包膜，以防术后复发。
影像诊断要点：CT表现为泪腺窝圆形或类圆形肿块，边界清楚，钙化罕见。泪腺窝邻近的骨质受压或骨质吸收。MRI 表现为T1WI 低或等信号，T2WI 高信号，信号不均匀，DWI提示扩散受限不明显，增强扫描呈均匀或不均匀强化（图1~3），动态增强MRI时间‑信号强度曲线（time intensity curve，TIC）多呈持续上升型。
2.腺样囊性癌：多见于中青年人。病程短，发病快。具有嗜神经侵袭性和浸润性生长的特点，可导致早期周围神经以及邻近骨膜、骨壁及眼外肌受侵犯，表现为自发性疼痛、感觉异常、眼球进行性突出伴明显移位、眼球受压变形、视力下降甚至复视、上睑下垂和眼球运动异常等。治疗以手术切除为主，术后辅以放射治疗，以预防复发。预后多不佳，易局部或区域性复发、远处转移。
影像诊断要点：CT表现为泪腺窝不规则肿块，边界不清，侵犯周围组织，泪腺窝邻近的骨质呈溶骨性破坏。病变内可伴钙化。肿瘤沿眶外壁或眶顶向眶尖浸润时，可表现为“尾征”或“楔形征”。肿瘤亦可经眶顶、眶上裂区向颅内蔓延，或经眶外壁侵犯蔓延至颞窝和颞肌。MRI 表现为T1WI等信号，T2WI高信号，信号不均匀，增强扫描呈明显不均匀强化，TIC呈流出型或平台型。增强扫描有利于显示嗜神经浸润、颅内或海绵窦区受累及邻近骨髓浸润。
3.多形性腺癌：患者常有多形性腺瘤活检或不完整切除史。典型表现为眼睑肿胀或眼球突出在短期内快速进展，并出现疼痛等。推荐穿刺活检明确诊断。根据肿瘤浸润情况，选择局部切除或根治性眶内容摘除术。预后多不佳。
影像诊断要点：CT和MRI可表现为境界不清的软组织肿块，密度或信号不均匀，可伴有钙化。当出现肿瘤浸润性生长、邻近骨质破坏时，高度提示恶变。
（二）淋巴组织源性肿块
1.反应性淋巴组织增生：淋巴细胞弥漫性浸润泪腺，导致肌上皮反应性增生，多累及双侧泪腺。组织病理学表现为泪腺基质内淋巴细胞浸润，导致肌上皮增生。本病多见于中年女性，临床表现为双侧泪腺逐渐肿大，无眼干、眼痛，可伴有涎腺肿大。激素治疗大多有效，部分病例需要外科切除或局部放疗。
影像诊断要点：CT和MRI多表现为双侧泪腺弥漫性肿大，可累及眼眶和眼睑，无骨质破坏，可见骨质重塑。病变在CT上呈软组织密度，MRI上T1WI、T2WI均呈等低信号，增强后均匀强化，与炎性假瘤或淋巴瘤鉴别困难，需要活检病理证实。
2.淋巴瘤：可为原发，也可为全身系统性淋巴瘤累及泪腺。泪腺原发淋巴瘤最常见的病理类型是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。泪腺淋巴瘤多见于老年人，女性多见，单侧或双侧发病。临床表现多为眼眶外上区无痛性缓慢生长的肿块。
影像诊断要点：单侧或双侧泪腺区不规则软组织肿块，包绕眼球生长，可累及眼眶前间隙、肌锥内间隙和海绵窦区等，无骨质破坏。CT和MRI上表现为软组织肿块，MRI上T1WI和T2WI呈等信号，信号均匀，增强后呈均匀强化，DWI提示扩散明显受限，ADC明显减低（图4~6），TIC呈速升缓降型或速升速降型。
（三）炎症性肿块
1.感染性泪腺炎：多急性起病，常见病原菌为葡萄球菌、肺炎链球菌。好发于儿童和年轻人。多单眼发病，双侧同时起病少见。临床表现为眼痛、流泪伴上睑肿胀、泪腺突出等。急性感染性泪腺炎采用抗生素治疗效果良好。少数病例可转变为亚急性或慢性泪腺炎。部分病例可形成局部脓肿，需行切开引流。
影像诊断要点：CT 和MRI 表现为单侧泪腺弥漫性肿大，边缘光滑，增强后明显强化。伴周围组织炎性改变，可蔓延至眶内，眼外肌受累以上直肌和外直肌多见，还可累及海绵窦和颅内，但大多无骨质破坏。合并脓肿形成时，可见边缘强化、中央无强化的脓腔。
2.特发性炎性假瘤：为非特异性炎性增生性病变，可局限于泪腺，也可同时累及眼外肌、巩膜、视神经等多个结构。好发于中青年，无性别差异。单眼发病多见，也可见双侧同时起病。临床表现为眼眶外上方突出、上睑肿胀，可伴疼痛、眼球运动受限等，但视力多不受影响。糖皮质激素治疗有效，但治疗后可复发。急性期主要表现为组织水肿，亚急性期和慢性期伴随结缔组织等的形成，逐渐纤维化。慢性期对药物和放射治疗不敏感，易造成视功能障碍。
影像诊断要点：CT表现为患侧泪腺弥漫性肿大，边缘光滑，无骨质破坏，增强后明显强化。与CT比较，MRI在鉴别急、慢性期炎性假瘤方面具有优势。因富含炎性细胞，急性期炎性假瘤多表现为T1WI低信号，T2WI高信号。因病理学上出现纤维化改变，亚急性和慢性期炎性假瘤可依次表现为T1WI、T2WI等信号以及T1WI、T2WI低信号。与其他单侧性泪腺病变比较，T2WI呈较低信号可作为诊断泪腺炎性假瘤的特征之一。此外，DWI和动态增强MRI可进一步帮助其与泪腺淋巴瘤的鉴别诊断。
3.系统性疾病相关泪腺炎：自身免疫性或肉芽肿性炎症性疾病也可累及泪腺，导致慢性泪腺炎，主要包括IgG4相关性病变、结节病和干燥综合征等，多表现为双侧泪腺受累。临床表现为眼眶外上象限肿块和上睑肿胀。治疗方法首选糖皮质激素。干燥综合征另需人工泪液和保持环境湿度等对症治疗。
影像诊断要点：双侧泪腺弥漫性肿大，多为对称性。边缘光滑，无骨质破坏。IgG4相关性病变常表现为T1WI等信号，T2WI低信号，增强后均匀强化，可合并其他眼眶组织受累，如三叉神经分支（额神经、眶下神经）、眼外肌、眶脂肪组织和眼睑等（图7~9）。结节病多伴有双侧肺门或纵隔淋巴结对称性肿大，累及泪腺常表现为T1WI等低信号，T2WI不均匀高信号，增强后明显强化。干燥综合征常表现为T1WI片状高信号，可能与腺体内脂肪浸润有关，增强后不均匀强化。但是总体上，系统性疾病相关泪腺炎的影像表现缺乏特异性，单纯依靠影像表现进行鉴别诊断比较困难。需结合全身表现和实验室检查，依据诊断标准进行综合判断，必要时行手术活检明确病理。
（四）其他病变
1.皮样囊肿：泪腺区肿瘤样改变，多见于儿童和青少年，临床上多表现为单侧泪腺区肿块。
影像诊断要点：CT或MRI表现为圆形或类圆形肿块，边界清楚，MRI上T2WI呈高信号，T1WI呈高或低信号，信号均匀或不均匀，脂肪抑制序列上高信号降低，增强后壁可强化，内部无强化。DWI多呈高信号（图10~12）。
2.转移瘤：临床少见，多表现为单侧或双侧泪腺区肿块。原发灶多为乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌及黑色素瘤。邻近的尤文肉瘤和神经母细胞瘤可直接累及泪腺。治疗主要针对原发肿瘤进行。
影像诊断要点：影像学上无法与泪腺原发肿瘤相鉴别，可累及周围骨性眼眶。需要病理活检证实原发灶来源。
图1~3 右侧泪腺多形性腺瘤MRI。MRI示右侧泪腺区肿块，脂肪抑制T2WI序列呈高信号，信号不均匀（图1），增强后不均匀强化（图2），表观扩散系数图提示病灶未见明显扩散受限（图3） 图4~6 左侧泪腺淋巴瘤MRI。MRI示左侧泪腺区肿块，脂肪抑制T2WI序列呈等信号（图4），增强后均匀强化（图5），扩散加权成像（DWI）呈高信号，提示扩散受限（图6） 图7~9 IgG4相关性病变累及泪腺MRI。MRI示双侧泪腺弥漫性对称性肿大，脂肪抑制T2WI呈稍低信号（图7），T1WI增强呈均匀强化（图8），可见双侧眶下神经受累增粗强化（图9↑） 图10~12 左侧泪腺皮样囊肿MRI。MRI示左侧泪腺区肿块，脂肪抑制T2WI序列呈高信号（图10），增强后壁强化，内部无强化（图11），DWI示高信号（图12）
三、总结与展望
泪腺肿块是头颈系统常见病，其病理类型较多，术前准确地鉴别诊断对制定治疗计划十分重要。在临床实践过程中，除本文强调的诊断与鉴别诊断之外，影像医师还需要重点观察和评估肿块与邻近重要结构（如眼眶、前颅底、脑膜、脑实质）的关系，以及是否伴有多系统、多器官受累。展望未来，影像医师可以积极探索影像新技术，建立泪腺肿块的多参数影像评估体系，同时积极运用影像组学和人工智能的技术深入挖掘影像学信息，用于临床诊断与鉴别诊断，为提高泪腺肿块诊断准确性和制定个体化治疗方案做出贡献。
文章来源：中华放射学杂志, 2022, 56(4): 467-470.
作者：许晓泉 胡昊 沈杰 马高 吴飞云
作者单位：南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）放射科，南京 210029
通信作者：吴飞云，Email：[email protected]
引用本文：许晓泉, 胡昊, 沈杰, 等. 泪腺肿块的影像诊断思路[J]. 中华放射学杂志, 2022, 56(4): 467-470.DOI: 10.3760/cma.j.cn112149-20220212-00112.