患者,女,5岁
主诉:发现右下肺病变8个月,发热、咳嗽2周
患儿约8月前无明显诱因出现发热、咳嗽,于当地县医院行胸部CT检查提示右下肺囊性病变伴感染,给予输液治疗后病情好转。2周前患儿再次出现发热,最高体温39℃,伴咳嗽,无咳痰,今为进一步治疗,来我院。
患儿系第1胎第1产,足月顺产,出生时无窒息抢救史,无黄疸史,未发现先天畸形。
血常规示血小板增高(441×10^9/L 参考值100-300×10^9/L)





手术记录
探查见右下肺叶基底段有一大小约8cm×8cm大小囊实性肿块,质软,与膈肌粘连。小心分离囊肿与膈肌粘连及右下肺韧带,分离过程中肿物破裂,呈多房囊性,内有黄色浓稠液体流出,抽取部分送培养。

先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)
CCAM是一种少见的肺先天性发育畸形病变,目前普遍认为是一种以细支气管组织过度增生为特征的肺错构瘤,通常与正常支气管不相通,大部分由肺循环供血。临床多表现反复呼吸道感染、进行性呼吸困难等,病史可有羊水过多、胎儿水肿等。病变可有一定的占位效应,可致纵隔移位。
根据病理学特征将其分为三型:I型为大囊型,占65%左右,表现为单个或多个大小不一的囊腔(最大囊腔直径>3cm)。囊壁以柱状上皮、平滑肌成分为主,囊腔内有或无液体、气体。II型为小囊型(最大囊腔直径<3cm),占25%左右,由众多的筛孔样或蜂窝状小囊组成,囊壁成分与I型类似,部分可见软骨成分。III型为实性型,占10%,由均匀实性肿块或囊实性肿块组成,其内可有一个或数个小囊腔(囊腔直径均小于0.2cm)。
本例属于I型,即大囊型;因与支气管不通,故黄色浓稠液体培养无细菌生长。
鉴别诊断
肺隔离症:增强扫描若有来自体循环的异常血供为其特征性表现。
肺脓肿:临床多有明确感染病史,抗感染治疗脓腔可有明显减小,甚至消失。
支气管源性肺囊肿:增强扫描病灶无强化。