【临床资料】
男性，40岁。头痛1月余。
图1后颅窝皮样囊肿
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫示后颅窝中线处囊状混杂密度占位，边界清晰，内见不规则钙化，硬脑膜受压向前推移，邻近颅骨受压吸收变薄；
C~E.MRI平扫病灶信号混杂，但以长T1、长T2信号为主；
F.G.FLAIR及DWI病灶仍以高信号为主；
H.MRI增强扫描病灶未见明确强化
【最后诊断】
后颅窝皮样囊肿（术后病理）。
送检占位组织6.0cmx4.0cmx2.5cm大小和受侵犯骨组织、碎骨一堆。送检物中见表皮组织和骨组织，另见少许幼稚组织；诊断意见：（后颅窝占位)皮样囊肿破裂伴有炎症反应及肉芽组织形成。
【诊断要点】
颅内皮样囊肿（intracranial dermoid cyst)是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤。占烦内肿瘤的0.2%左右，好发于儿童，性别无显著差异。瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺和毛囊等。皮样囊肿好发于中线及中线旁，颅内最常见于后颅窝、前颅窝及鞍旁，亦可见于颅缝及脑室内，无明显性别差异；肿瘤生长缓慢。囊肿破裂后可引起化学性脑膜炎、血管痉挛、脑梗死，甚至死亡，少数囊壁可见一窦道通过缺损的颅骨与颅外皮肤相连。
1.临床表现：患者常见于30〜40岁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。
2.CT表现：
1)好发于中线及中线旁，颅内最常见于后颅窝、前颅窝及鞍旁。
2)多为类圆形或不规则形囊状病灶，边界清晰，合并感染时边界模糊。
3)CT平扫多为不均匀低密度影；有时可见脂肪密度。极少数病例可以呈高密度改变。
4)增强扫描肿瘤常无强化改变。
5)后颅窝的皮样囊肿常压迫第四脑室引起梗阻性脑积水。
6)相邻颅骨可见受压或破坏改变。
7)皮样囊肿破裂后毛发和脂肪滴可沿蛛网膜下隙播散，具有独特的影像学表现，可见沿蛛网膜下隙分布的低密度脂肪滴或脑室内的水脂分层现象。
3.MRI表现：
1 )T2WI为不均匀高信号，T1WI呈不均匀稍低信号或等高信号，T1WI脂肪抑制序列对于鉴别有无脂质成分存在有较大价值。
2)增强扫描病灶无明显强化，合并感染时边缘可有不规则条状、斑片状或点状强化影。
3)皮样囊肿破裂后毛发和脂肪滴可沿蛛网膜下隙播散，具有独特的影像学表现。可见沿蛛网膜下隙分布的脂肪滴或脑室内的水脂分层现象。脂肪呈T1WI高信号，T2WI呈中高信号改变，脂肪抑制序列对于鉴别脂肪具有较大价值。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为中年男性，后颅窝中线区硬膜外囊性占位病灶，边界清晰。
2.CT平扫密度混杂，边缘清晰，呈膨胀性生长。
3.颅骨受压吸收，提示为慢性生长的良性病变。
4.病灶内见不规则钙化，硬脑膜受压向前推移。
5.MRI平扫信号显著不均匀，提示病灶内成分复杂多样，但以长T1、长T2信号为主。
6.FLAIR及DWI病灶仍以高信号为主。
7.MRI增强扫描，病灶未见强化提示无血供。
鉴别诊断：
1.表皮样囊肿：临床较皮样囊肿多见，亦起源于外胚层，但其内不含皮肤附件。好发部位为桥小脑角池或鞍区部位。表皮样囊肿CT值与脑脊液近似，且病变常向邻近蛛网膜下隙蔓延，有钻缝生长的特点。
2.脑膜瘤：中年女性多见，脑外肿瘤，可见钙化，邻近颅骨可有吸收变薄或增生硬化，肿瘤囊变少见；MRI T1WI和T2WI多呈较均匀等信号；CT或MRI增强扫描脑膜瘤表现为显著而均匀的强化，可见“脑膜尾征”。