Langerhans组织细胞病（langerhans cell histiocytosis, LCH）
Langerhans 组织细胞病（LCH）以形成 Langerhans 组织细胞肉芽肿为特征，曾称组织细胞病X，包括嗜酸肉芽肿、Hand-Sch üeller-Chritian 病与 Letterer-Siwe 病， 均可累及颅骨，后两种预后较差。本病可能与免疫力低下、家族性甲状腺疾病、溶剂接触、使用过青霉素等有关。发病年龄越小病情越严重。以男童多见，临床表现为头皮下 包块、局部骨质缺损、眼球突出与眼肌麻痹、尿崩症、视物障碍等。Hand-Schueller-Chritian病可见典型尿崩、 眼球突出与颅骨缺损三联症。
【诊断要点】
1.颅骨边界清楚的溶骨性破坏，呈纽扣状，自内向外倾斜（图1A、B）。
2.多发骨质破坏呈地图状。
3.伴局部软组织肿块（图1C）,增强扫描可见强化。
4.好发部位依次为额顶骨、颞骨、眼眶、面颅骨。
5.可合并下丘脑病变。
【特别提醒】
1.本病与其他颅骨溶骨性破坏（表1）主要不同之处是见于青少年及幼儿。
2.LCH三种疾病主要不同是发病年龄及症状轻重。
3.MRI对局部软组织病变显示优于CT，且有助于判断病变的活动性。
图1Langerhans 组织细胞病（LCH ）
A.女，1岁。枕骨右侧边界清楚的骨质破坏，边界向外翘起，局部软组织肿块（白箭）。B.男，26岁。VR图后面观，右顶骨局限性骨质缺损（黑箭）。C.男，5岁。 LCH。冠状位MPR，右顶骨局限性骨质缺损及肿块（白箭）
表1Langerhans组织细胞病（LCH ）与颅骨其他局限性缺损的CT鉴别要点
| 项目 | 年龄 | 部位 | 形态 | CT特点 |
| LCH | 青少年 | 穹窿骨多见 | 边界清楚穿凿状 | 局部软组织密度 |
| 转移瘤 | >40岁 | 穹窿骨与斜坡 | 边界清楚或模糊 | 伴软组织肿块 |
| 骨髓瘤 | 50—70岁 | 穹窿骨多见 | 多发、边界清楚 | 局部软组织肿块 |
| 脑膜膨出 | 幼儿多见 | 颅缝及囟门处 | 囊袋状，边界硬化 | 脑脊液密度，有时内见脑实质结构 |
| 表皮样囊肿 | 青少年多见 | 颅缝或其附近 | 边界硬化 | 混杂密度 |
| 蛛网膜粒 | 各年龄段 | 中线2cm内 | 边界清楚 | 低密度，可见强化 |
| 结核 | 各年龄段 | 穹窿骨多见 | 边界硬化 | 泥沙状死骨及钙 |